Az X-hez kötött agammaglobulinémia (Bruton-féle agammaglobulinémia) az X-kromoszóma rendellenessége miatt kialakult, öröklött immunhiányos betegség, amelyre B-limfocita hiány vagy csökkenés, és a nagyon alacsony antitestszint jellemző.
Az X-hez kötött agammaglobulinémia csak fiúkban fordul elő. A szülést követő 6 hónapban az anyától kapott antitestek még védelmet nyújtanak a fertőzésekkel szemben. Körülbelül 6 hónapos kortól kezdődnek a rendszerint pneumokokkusz, hemofilusz és sztreptokokkusz baktériumok által okozott, ismétlődő, elsősorban a fület, melléküregeket, tüdőt és a csontokat érintő fertőzések. Az agy szokatlan vírusos infekciói is előfordulhatnak. Fokozott a daganatos megbetegedés veszélye is.
A fertőzések élethosszig alkalmazott immunglobulin pótlással megelőzhetők. Bakteriális fertőzésekben haladéktalan antibiotikus kezelés javasolt, amelyet esetenként folyamatosan kell adagolni. A kezelés ellenére is gyakoriak a melléküregek és a tüdő idült fertőzései. Megfelelő kezelés mellett az élettartam nem rövidül meg.


