MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Mivel a plazmasejtdaganat leginkább a csontokat érinti, leggyakrabban csontfájdalmakat okoz, főként a háti tájékon, a bordákban és a csípőben. A plazmasejt-daganatok miatt kialakult csontritkulás (oszteoporózis) következtében a csontok gyengülnek, ez pedig törésekhez vezethet. Emellett a csontokból kiáramló kalcium miatt magas lesz a vér kalcium tartalma, mely székrekedést, gyakori vizelést, gyengeséget és zavartságot okozhat.

A csökkent vörösvértest termelés vérszegénységhez vezet, fáradtsággal, gyengeséggel és sápadtsággal, valamint szív problémákkal. Csökkent fehérvérsejt termelés következtében ismételt fertőzések alakulnak ki, melyeket láz és hidegrázás kísérhet. Csökkent vérlemezkeképzés következtében sérül a szervezet alvadási képessége, mely könnyen kialakuló bevérzésekhez és vérzésekhez vezethet.

A monoklonális antitestek darabkái, melyek mint könnyűláncok ismertek, gyakran a vese gyűjtőcsatornáiba jutnak, bizonyos esetekben folyamatosan károsítva ezáltal a vese szűrő (filtráló) működését, mely veseelégtelenséghez vezethet. Az antitestek könnyűlánc részeit a vizeletben (és a vérben) Bence-Jones fehérjének nevezzük. A növekvő daganatos sejtek számának emelkedése fokozott húgysavtermelődéshez és kiválasztódáshoz vezet a vizeletben, mely következtében vesekövek alakulhatnak ki. A magas kalciumszint érintheti a szívet, a veséket és az agyat. Mielóma multiplexben szenvedők kis hányadában egy súlyos elváltozás, amiloidózis észlelhető, aminek hátterében az áll, hogy bizonyos antitestdarabok a vesében és egyéb szervekben lerakódnak.

Ritkán előfordul, hogy mielóma multiplexben a bőr, a kéz- és lábujjak, az orr, a vesék és az agy vérkeringése károsodik a vér fokozott sűrűsége miatt (hiperviszkozitás szindróma).

A mielóma multiplexet több esetben már a tünetek megjelenése előtt diagnosztizálják, ha egyéb okból készített röntgenfelvételen kiterjedt vagy lokalizált csontritkulás észlelhető, illetve néhány csonton lyukas területek észlelhetők.

Mielóma multiplex gyanúja merülhet fel bizonyos tünetek megjelenésekor; például: hát- vagy egyéb csontfájdalom, fáradtság, láz és zsibbadás. Az ekkor elvégzett laboratóriumi vizsgálatok igazolhatják, hogy az illető vérszegény, alacsony a fehérvérsejt- és a vérlemezkeszáma, vagy esetleg veseelégtelenségben szenved.

A két legfontosabb laboratóriumi vizsgálat a szérumfehérje-elektroforézis és az imunoelektroforézis, melyekkel a mielóma multiplexben szenvedőkben észlelhető és azonosítható egy bizonyos fajta antitest túltermelése. Az orvos a különböző antitest fajtákat is megméri, különösen az IgG-, az IgA- és az IgM-szintet.

A kalciumszintet ugyancsak meghatározzák. 24 órás vizeletgyűjtésből a fehérje mennyisége és fajtája határozható meg. Mielóma multiplexben szenvedők felében Bence-Jones fehérje található a vizeletben .

A diagnózis felállításához szinte mindig szükséges a csontvelő biopszia, mely kórosan elrendeződött, kiterjedt területen látható vagy csoportokban elhelyezkedő nagymennyiségű plazmasejtet igazol; sok esetben maguk a sejtek kórosnak tűnnek.

Kiegészítésként hasznosak lehetnek egyéb vérvizsgálatok, az illető széleskörű kivizsgálásához. Ha a diagnózis felállításakor magas a béta 2 -mikroglobulin- és C-reaktív proteinszint a beteg vérében, rosszabb túléléssel lehet számolni, és ez a körülmény a terápiás döntést is befolyásolhatja.

A kezelésben észlelhető jelentős előrelépések ellenére a mielóma multiplex jelenleg nem gyógyítható. A kezelés a tünetek és a szövődmények megelőzését és csökkentését, a kóros plazmasejtek elpusztítását és a betegség előrehaladásának lassítását célozza meg.

Mielóma multiplex kezelésében használatos legjobb gyógyszerek a kortikoszteroidok; például a prednizon vagy dexametazon. Emellett a kóros plazmasejtek elpusztításával kemoterápia lassíthatja a betegség előrehaladását. Mivel a kemoterápia a kóros sejtek mellett a normál sejteket is elpusztítja, ezért rendszeresen vérvizsgálatot végeznek, és ha a fehérvérsejtek vagy vérlemezkék száma túl alacsony, a gyógyszer adagját csökkentik. Melfalan és ritkábban a ciklofoszfamid a két leggyakrabban használt kemoterápiás gyógyszer, melyet a kortikoszteroid mellé szoktak beállítani. Vinkrisztin és a doxorubicin is hatásosak, és talán kevesebb mellékhatást okoznak, különösen a csontvelőben, mint a melfalán és a ciklofoszfamid. Azon betegek egyharmadában, akikben a betegség az egyéb kezelés ellenére romlik, a talidomid lehet még hatásos. A kemoterápiára jól reagálók esetében az interferon valamelyest meghosszabbíthatja a kezelésre bekövetkező javulás idejét, azonban a túlélést nem befolyásolja.

Különféle gyógyszer-kombinációk használatosak mostanában. Egyes esetekben hosszú hónapok konvencionális kemoterápiáját nagy dózisú kemoterápia követi. Mivel ez utóbbi a csontvelő egyéb normális sejtjeire is mérgező, a betegtől a nagy dózisú kemoterápia előtt levett őssejtek (még nem specializálódott sejtek, melyek éretlen vérsejtté alakulnak, majd érett vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék lesznek belőlük) kerülhetnek visszaadásra. Ezen beavatkozást 70 évesnél fiatalabb betegekben alkalmazzák.

Súlyos csontfájdalmak esetében erős fájdalomcsillapítók és az érintett csontok besugarazása jön szóba, ez utóbbival a csonttörések is megelőzhetők. A csontszövődmények kialakulása csökkenthető pamidronát (egy biszfoszfonát fajta) és a még hatékonyabb zoledronsav hónapokon keresztüli intravénás adagolásával; ezeket a legtöbb beteg élete végéig kapja. Az is fontos, hogy az illető sokáig aktív maradjon, mivel a hosszas ágynyugalom gyorsítja a csontritkulás folyamatát, ezáltal a csontok sérülekenyebbé válnak a törésekkel szemben. A legtöbb beteg teljeskörű életet tud élni, életvitele normális. Nagymennyiségű folyadék elfogyasztása hígítja a vizeletet, és segíti megakadályozni a kiszáradást, mely elősegítené a veseelégtelenség kialakulását.

Azon betegeknek, akinél fertőzés tünetei - például láz, hidegrázás, hurutos köhögés vagy a bőrön megjelenő vöröses foltok - jelentkeznek, azonnal orvoshoz kell fordulniuk, mivel antibiotikumra lehet szükségük. Súlyos vérszegénységben szenvedőknek esetleg vörösvértest koncentrátumot kell kapniuk. Egyes betegekben a vörösvértest képzését serkentő szerek (például eritropoietin, vagy darbepoietin) adagolásával kezelik a vérszegénységet. A magas kalciumszint a vérben intravénás folyadékkal kezelhető, és gyakran intravénás biszfoszfonátok beállítása is szükségessé válhat. Magas húgysavszint esetén az allopurinol lehet hatásos, mivel ez a gyógyszer gátolja a szervezet húgysavképzését.

Jelenleg a mielóma multiplex nem gyógyítható, habár a betegek 60%-ában a betegség előrehaladása lassítható. Az átlagos túlélés több mint 3 év a diagnózis felállításához képest, de a túlélési idő függ a kezdeti tünetektől és a kezelésre adott választól. Fontos megemlíteni, hogy a betegek életminőségét lényegesen javítják bizonyos gyógyszerek, például a biszfoszfonátok (melyek csökkentik a csontszövődményeket), a vörösvértestek és fehérvérsejtek képződését serkentő anyagok (növekedési faktorok) és a hatásos fájdalomcsillapítók. A mielóma multiplex hosszú távú túlélői között előfordul leukémia vagy visszafordíthatatlan csontvelő elégtelenség is. E késői szövődmények gyakran vezetnek súlyos vérszegénységhez, valamint fokozódik a fertőzések és a vérzések kialakulásának veszélye, melynek hátterében valószínűleg a kemoterápia áll.

Mivel a mielóma multiplex végül is halálos kimenetelű betegség, ezen betegek számára hasznosak lehetnek az orvosaikat, a szűk család tagjait és a barátokat is bevonó beszélgetések a hospice ellátásról, a gondozással kapcsolatos rendelkezéseiről, a fájdalomcsillapításról illetve a szondás táplálásról.

175. FEJEZET Plazmasejt betegségek