MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Visszatérő polikondritisz
A visszatérő polikondritisz a porc és több
szerv kötőszövetének fájdalmas, szövetpusztító, epizódokban jelentkező
gyulladása.
A betegség egyenlő arányban fordul elő középkorú férfiakban és nőkben. Oka ismeretlen,
de porcellenes autoimmun reakció tehető fel a háttérben.
Panaszok, tünetek
Rendszerint egyik vagy mindkét fül bepirosodik, megduzzad, és igen fájdalmassá
válik. Ezzel egyidőben vagy később enyhe vagy súlyos ízületi gyulladás alakul ki.
Érintett lehet bármely ízületi, de még a bordákat a szegycsonttal összekapcsoló porcok
is. Az orr porcos része szintén gyakori helye a gyulladásnak; az orr érzékennyé válik,
és össze is roppanhat.
Egyéb helyek is megbetegedhetnek, például a szem (kötőhártyagyulladással, ritkán
vakságot okozó szaruhártya átlyukadással); a gége és a légcső (trachea), mely miatt
rekedtség, ingerlő köhögés, az Ádám-csutka érzékenysége alakulhat ki; és a bronchusok
is, tüdőgyulladást eredményezve. Ritkábban a szív is károsodhat, mely szívzörejhez és
esetenként szívelégtelenséghez vezet. A vérerek is begyulladhatnak; ha ez az agyi
erekben történik, görcsrohamok és szélütések jelentkezhetnek. A vese gyulladása
következtében veseelégtelenség is kialakulhat. Különféle kiütések mutathatják a bőr
károsodását.
A gyulladásos fellángolások és a fájdalom néhány hétig is eltarthatnak, csökkennek,
majd visszatérnek az évek során. Végül a támasztó porcok oly mértékben tönkremennek,
hogy lelógó fül, nyeregorr, látás-, hallás- és egyensúlyzavarok alakulnak ki.
Ha a légutak porcai összeesnek, és elzárják a levegő útját, vagy a szív és a vérerek
súlyosan károsodnak, a beteg meghalhat.
Kórisme és kezelés
Visszatérő polikondritiszt akkor diagnosztizál az orvos, ha legalább hármat észlel a
következő tünetek közül: mindkét fül gyulladása, több ízület fájdalmas duzzanata, az
orrban lévő porc gyulladása, szemgyulladás, a légutak porcának károsodása és hallás-
vagy egyensúlyzavarok.
Az érintett porc biopsziájával kimutathatók a betegségre jellemző elváltozások. A
vérvizsgálatok, például a vörösvérsejt süllyedés (Westergreen - WE érték: vért
tartalmazó kémcsőben a vörösvérsejtek lesüllyedésének sebessége) krónikus gyulladás
mellett szólnak.
Az enyhe, visszatérő polikondritiszt aszpirinnel vagy más nem-szteroid
gyulladáscsökkentőkkel s lehet gyógyítani. Súlyosabb esetekben naponta kell prednizont
szedni a betegnek, majd a tünetek javulásával az adagokat csökkenteni lehet. Néha a
kritikus állapotban lévő betegeket immunszupresszív gyógyszerekkel, például
metotrexáttal vagy ciklofoszfamiddal kezelik. Ezek a szerek azonban csak a tüneteket
enyhítik, de nem változtatják meg a betegség lefolyását.