A hosszú QT-szindróma a szív ingervezető
rendszerének a zavara, amely eszméletvesztést vagy
hirtelen halált okozhat.
A hosszú QT-szindróma 7000 ember közül egyet érint. Az Egyesült Államokban évente 3-4 ezer gyermek és fiatal felnőtt halálát okozza. Gyermekkorban általában genetikai rendellenesség áll a hátterében. Nem ritka, hogy a betegek családjában korábban előfordult már hirtelen és megmagyarázhatatlan haláleset. A felnőttkori megbetegedést legtöbbször gyógyszer, vagy más betegség okozza.
A hosszú QT-szindrómás betegekben gyakrabban alakul ki szokatlanul gyors szívritmus, általában fizikai aktivitáskor vagy érzelmi megrázkódtatáskor. Ha túl szapora a szívműködés, akkor az agy vérellátása romolhat, és ez eszméletvesztéshez vezet. Néhány hosszú QT-szindrómás beteg süketen születik, a betegek egyharmada azonban tünetmentes. Fiatal korban a hosszú QT-szindróma hirtelen halált okozhat.
A gyermekek- vagy fiatal felnőttkorban, hirtelen és látszólag ok nélkül fellépő
eszméletvesztés kivizsgálásakor elektrokardiográfiára (EKG) lehet szükség. A vizsgálatot el lehet végezni nyugalomban lévő
emberen, intravénás gyógyszerbeadást követően vagy úgy, hogy közben a beteget arra
kérik, hogy futószalagon gyalogoljon vagy szobakerékpárt hajtson. Ez utóbbit terheléses
vizsgálatnak nevezik.
A legtöbb gyermeknél és felnőttnél hatásosak a béta-blokkoló szerek. Néhány felnőtt esetében a ritmuszavar elleni (antiarritmiás) mexiletine segíthet. A gyógyszerekre nem reagáló betegek esetében pacemaker, vagy pacemaker és belső defibrillátor kombinált alkalmazása jöhet szóba. A belső defibrillátor áramütést mér a szívre, megmentve ezzel a beteget, amikor életveszélyes szívritmuszavar lép fel. Esetenként megoldást jelenthet a cervikotorakális simpatektómia, melynek során a nyakon átvágnak egy ideget; így esetleg megelőzhető a hirtelen halált okozó szapora szívműködés kialakulása.