MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Szívizom-merevséggel járó elfajulás
A szívizom-merevséggel járó elfajulás
(restriktív [infiltratív] kardiomiopátia) a szívizombetegségek egy olyan csoportját
jelöli, melyben a kamrák fala merevvé válik, de nem feltétlenül vastagszik meg, és nem
telődik megfelelően a szívverések között.
A kardiomiopátiák legritkább formája, a restriktív kardiomiopátia számos vonásában
emlékeztet a hipertrófiás kardiomiopátiára. Oka általában ismeretlen.
Két alapvető típusa van. Az elsőben a szívizomzat helyét nagyrészt hegszövet váltja
fel. A hegesedés lehet rák sugárterápiája miatti sérülés következménye. A másodikban
pedig kóros anyagok szaporodnak fel a szívizomban, vagy infiltrálják azt. Ha például a
szervezetben túl sok a vas, akkor ez felszaporodhat a szívizomzatban, amint ez meg is
történik vastöbblet esetén (hemokromatózisban 
). Az
amiloid, egy szokatlan, a szervezetben normálisan jelen nem levő fehérje szintén
felszaporodhat a szívizomban és más szövetekben is, amiloidózist okozva. Az amiloidózis idősek között gyakoribb. További példákat
jelentenek a tumorok és a sarjdaganat szövet (granulóma: a krónikus gyulladásra válaszul
kialakuló bizonyos fehérvérsejtek kóros felhalmozódása), ami például szarkoidózisban
fordul elő.
Panaszok, tünetek és kórisme
A restriktív kardiomiopátia légszomjjal és a szövetek folyadékgyülemével (ödémával)
járó szívelégtelenséghez vezet. A mellkasi fájdalom és
az ájulás (szinkópe) kevésbé valószínű, mint hipertrófiás kardiomiopátiában, de a
szívritmuszavarok (arritmiák) és a szívdobogás érzése (palpitáció) gyakori. A tünetek
nyugalomban általában nem jelentkeznek, mivel ebben a betegségben a szív képes
elegendő vérrel és oxigénnel ellátni a szervezetet, még akkor is, ha a merev fal miatt
a szív nem telődik megfelelően. A kórjelek munkavégzéskor jelentkeznek, mikor a merev
falú szív nem tud elég vért kipumpálni a szervezetbe, hogy ellássa annak megnövekedett
vér- és oxigénigényét.
Szívelégtelenség esetén, a restriktív kardiomiopátia is lehetséges kivizsgálandó
okként szerepel. A diagnózist nagyrészt a fizikális vizsgálat, az elektrokardiográfia
(EKG) és az ekokardiográfia eredményeire alapozzák. Az EKG ki tudja mutatni a szív
elektromos tevékenységében mutatkozó kóros jelenségeket, de ezek általában nem eléggé
jellemzőek a diagnózis felállításához. Az ekokardiográfia tág pitvarokat, és csak az
összehúzódások (a szisztolé) alatt normális működésű szív képét mutatja. A mágneses
rezonancia vizsgálat (MRI) képes a rendellenes anyag, például vas vagy amiloid
felszaporodása vagy beszűrése által okozott kóros szívizom-szerkezet kimutatására. A
pontos diagnózis általában szívkatéterezést igényel, melynek során megmérik a szív
üregeiben fennálló nyomást, és mikroszkópos vizsgálat céljára szövetmintát (biopsziát)
vesznek a szívizomból, s ez lehetővé teszi a beszűrő anyag azonosítását.
Kórjóslat és kezelés
A betegek körülbelül 70%-a hal meg a tünetek megjelenésétől számított 5 éven belül.
Legtöbbjükön a kezelés nem sokat segít. A vízhajtók például, amiket gyakran szednek a
szívelégtelenség kezelésére, csökkenti a szívbe belépő vér mennyiségét, ez pedig
javulás helyett csak tovább ront a tüneteken. A szívelégtelenség kezelésében gyakran
alkalmazott, a szív terhelését csökkentő gyógyszerek, mint például az ACE-gátlók,
általában szintén nem használnak, mivel túlságosan lecsökkentik a vérnyomást. Emiatt
nem jut elég vér a test többi részébe. Ehhez hasonlóan a digoxin sem használ, sőt,
néha még árthat is.
Olykor a restriktív kardiomiopátiát létrehozó ok kezelhető, így megelőzhető a szív
további károsodása, sőt, a folyamat részben akár vissza is fordítható. A vér szabályos
időközönkénti csapolása például csökkenti a tárolt vas mennyiségét a túl sok vasat
raktározó betegekben. Azok, akik szarkoidózisban szenvednek, kortikoszteroidokat
szedhetnek, aminek hatására a sarj- (granulóma) szövet felszívódhat.
