MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Masztocitózis
A masztocitózis a hízósejtek (masztociták)
kóros mértékű felszaporodása a bőrben, vagy néha a test egyéb területein.
A masztocitózis ritka betegség. Abban különbözik a típusos allergiás betegségektől,
hogy inkább idült, mintsem epizódikus folyamat. Masztocitózis akkor jön létre, ha az
évek során a hízósejtek elszaporodnak és felhalmozódnak a szövetekben. A hízósejtek az
immunrendszer részei, hisztamint termelnek, amely az allergiás reakciókban, valamint a
gyomorsavtermelésben vesz részt. Mivel a hízósejtek száma megnő, megnövekszik a
hisztamin-koncentráció is.
A masztocitózisnak három formáját különböztetjük meg. Ritka esetben a hízósejtek a
bőrben különálló tömegként szaporodnak fel, és ún. masztocitómát képeznek. Típusos
esetben a masztocitóma 6 hónapos kor előtt képződik. Az urtikária pigmentóza nevű
típusban a hízósejtek a bőrben több területen szaporodnak fel, kis vöröses-barnás
foltokat, duzzanatokat képeznek. Ritka esetekben az urtikária pigmentóza felnőttkorra
szisztémás masztocitózissá alakul. Ez utóbbiban a hízósejtek a bőrben, gyomorban,
belekben, májban, lépben, nyirokcsomókban és a csontokban szaporodnak fel.
Panaszok, tünetek és kórisme
Egyetlen masztocitóma nem okoz tüneteket. Az urtikária pigmentóza foltjainak
dörzsölése és vakarása a foltok viszketését okozhatja. A viszketés rosszabbodhat, ha
megváltozik a hőmérséklet, ruhanemű vagy más anyag ér hozzá, illetve bizonyos
gyógyszereket szed a beteg. Forró italok, fűszeres ételek vagy alkohol fogyasztása is
fokozhatja a viszketést. A foltok dörzsölése és vakarása csalánkiütéseket és a bőr
vörösségét eredményezi. Kipirulás és testszerte jelentkező, anafilaxiás reakció is
előfordulhat.
A szisztémás masztocitózis viszketést és kipirulást okoz. Az egész testet érintő
reakciót is előidézhet, mely súlyosbodhat, és anafilaktoid reakcióba torkollhat. Az
anafilaktoid reakciók hasonlóak az anafilaxiáshoz, de nem allergén váltja ki őket.
Gyakori a csont- és a hasi fájdalom. Peptikus fekélyek, valamint idült hasmenés
alakulhat ki, mivel a gyomorban túl sok hisztamin szabadul fel, mely fokozza a
gyomorsavtermelést.
Az urtikária pigmentóza a típusos foltok megléte alapján diagnosztizálható, melyek
megkarcolása csalánkiütéseket és kivörösödést okoz. Biopszia is végezhető. Ha bőrt
érintő masztocitózisra van gyanú, a bőrből vesznek szövetmintát, melyet mikroszkóp
alatt vizsgálnak meg, hízósejteket keresve. Ha szisztémás masztocitózis lehetősége
merül fel, csontvelőből, vagy egyéb szövetekből történik a mintavétel.
Kezelés
Gyermekekben a masztocitóma általában spontán eltűnik. Az urtikária pigmentóza
okozta viszketés antihisztaminokkal kezelhető. A szisztémás masztocitózist
antihisztaminnal és hisztamin-2- (H 2 ) blokkolókkal kezelik (utóbbiak csökkentik a
gyomorsavtermelést 
). A szájon át szedett kromolin
enyhíti az emésztési problémákat. Az anafilaxiás reakciók azonnali kezelésére a
betegnek érdemes önadagoló fecskendőben adrenalin injekciót hordania magával. A
masztocitózis bőrtüneteinek kezelésére UV fény és a bőrre felvitt kortikoszteroidos
kenőcsök használhatók.
