Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Hiperimmunglobulinémia E szindróma

Hiperimmunglobulinémia E szindróma (hiper-IgE szindróma vagy Job-Buckley-szindróma) öröklődő immunhiányos betegség, amelyben a nagyon magas IgE szint mellett a többi immunglobulin osztály koncentrációja normális; a kórképet ismétlődő fertőzések jellemzik.

A hiperimmunglobulinémia E szindrómában szenvedő betegek többségében rendellenes működésű neutrofil granulociták (falósejtek) mutathatók ki. (Falósejteknek a baktériumokat bekebelező és elpusztító fehérvérsejtek hívják.) A betegség oka nem ismert. A fertőzés a bőrben, ízületekben, tüdőben vagy más szervekben manifesztálódik; a kórokozó leggyakrabban a Staphylococcus baktérium. A betegek jelentős részének gyengék a csontjai, ezért sokszor szenvednek töréseket. Más betegek allergiás tünetekkel (pl. ekcéma, orrdugulás és asztma) rendelkeznek. Az arcvonások durvák lehetnek.

A sztafilokokkusz-fertőzések ellen antibiotikumok, általában trimetoprim-szulfametoxazol adandó, folyamatosan vagy időszakosan. A várható élettartam a tüdőt érintő fertőzések súlyosságától függ.