MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Mielofibrózis
Mielofibrózisban a csontvelőben a vérképző
sejtek helyét kötőszövet tölti ki, és ez szabálytalan alakú vörösvértesteket,
vérszegénységet és lépmegnagyobbodást eredményez.
A normális csontvelőben a fibroblasztoknak nevezett sejtek termelik a vérképző
sejteket ellátó kötő- (fibrózus-) szövetet. Mielofibrózisban a fibroblasztok
kötőszövet-termelése fokozott, aminek a hatására a vértermelő sejtek kiszorulnak a
csontvelőből, következésképpen a vörösvértestek termelése mérséklődik, a véráramba
kevesebb vörösvértest jut ki, vérszegénység lép fel, mely fokozatosan súlyosbodik.
Emellett az ilyen vörösvértestek egy része éretlen vagy kóros alakú. Változó számban
éretlen fehérvérsejt alakok és vérlemezkék is kijuthatnak a vérbe. Mielofibrózis
előrehaladtával a fehérvérsejtek száma csökken vagy nő, míg a vérlemezkék száma csökken.
A mielofibrózis ritka betegség, az Amerikai Egyesült Államokban 100.000 ember közül
kettőt érint, főként 50 és 70 éves kor között fordul elő.
A mielofibrózis magától is kialakulhat (ebben az esetben idiopátiás mielofibrózisnak
vagy agnogenikus mieloid metapláziának is hívják) vagy társulhat egyéb vérképzőszervi
betegségekhez (például idült mielocitás leukémiahoz, policitémia verához,
trombocitémiához, mielóma multiplexhez, limfómához és mielodiszpláziához), illetve
csontfertőzésekhez, tuberkulózishoz.
A mielofibrózis kialakulásának fokozott a veszélye azokban, akik bizonyos mérgező
anyagokkal (például: benzinnel vagy sugárzással) kerültek kapcsolatba.
Panaszok, tünetek, szövődmények és kórisme
Gyakran a mielofibrózisnak évekig nincsen tünete, ha azonban a vérszegénység elég
súlyossá válik gyengeség, fáradékonyság, testsúlycsökkenés, és rossz közérzet jelenik
meg, ezen kívül láz és éjszakai izzadás. Az alacsony fehérvérsejtszám következtében a
szervezet fertőzésveszélyének van kitéve, míg az alacsony vérlemezkeszám a vérzés
veszélyét hordozza magában.
A máj és a lép a vérképzésben próbálnak segíteni, ezért megnagyobbodnak,
hasfájdalmat, egyes vénákban magas vérnyomást (portális hipertenziót) 
és a kitágult nyelőcsővénákból (nyelőcső visszerekből) vérzést
eredményezve.
A vérszegényég és mikroszkóppal jól látható szabálytalan alakú, éretlen
vörösvértestek alapján merül fel a mielofibrózis gyanúja, a diagnózis felállításához
azonban csontvelőbiopszia elvégzése szükséges.
Kórjóslat és kezelés
A mielofibrózis általában lassan halad előre, azért a betegek döntő többsége akár 10
évnél is tovább él, mégis a kimenetelt a csontvelő működése határozza meg. Előfordul,
hogy a betegség gyorsan halad előre, ebben az esetben heveny vagy malignus
(rosszindulatú) mielofibrózisról beszélünk; ez a forma azon daganatok közé tartozik,
melyben a normálisan vérlemezkévé alakuló sejtek kontrollálatlan növekedésnek
indulnak.
Egyik kezelési mód sem tudja visszafordítani vagy tartósan lelassítani a
mielofibrózis előrehaladását, így a kezelés célja a szövődmények elkerülése és
hátráltatása.
A mielofibrózisban szenvedő beteg egyharmadában androgén (férfi nemi hormon) és
prednizon kombinációjával átmenetileg enyhíthető a vérszegénység súlyossága. Néhány
betegben eritropoietinnel vagy darbepoietinnel serkenthető a csontvelőben a
vörösvértestképzés, míg mások vörösvértest átömlesztést igényelnek a vérszegénység
kezelésére. A fertőzésekre antibiotikumot adnak.
A kemoterápiás gyógyszerek közé tartozó hidroxiurea és az immunrendszerre ható
alfa-interferon hatására csökkenhet a lép, illetve a máj nagysága, azonban a
vérszegénység is súlyosbodhat. Ritka esetben a lép annyira nagy és fájdalmas lehet,
hogy el kell távolítani.
Egyébként jó általános állapotú és megfelelő donorral rendelkező betegek csontvelő-
vagy őssejt átültetésen esnek át. Az átültetés az
egyedüli, végleges gyógyulást hozó kezelési mód, azonban súlyos szövődmények
lehetőségét is magában hordozza.
