MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Idült limfocitás leukémia
Az idült limfocitás leukémiában az érett
limfociták daganatosan elfajulnak, majd fokozatosan kiszorítják a nyirokcsomók normál
sejtjeit.
Az idült limfocitás leukémiában (CLL) szenvedő betegek közel kétharmada hatvan év
feletti; a betegség nem fordul elő gyermekkorban. Ez a leukémia fajta 2-3-szor
gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. A CLL a leggyakoribb leukémia típus
Észak-Amerikában és Európában. Japánban és a Távol-Keleten ritkán fordul elő, ezek
alapján felmerül, hogy kialakulásában örökletes tényezők játszanak szerepet.
A daganatosan elfajult érett limfociták száma először a vérben és a nyirokcsomókban
emelkedik meg, majd a májat és a lépet is beszűrik, azok megnagyobbodását eredményezve.
A daganatos limfociták a csontvelőt is érinthetik, és az ott lévő normális sejteket
túlnőve alacsony vörösvértest-, fehérvérsejt- és vérlemezkeszámot okoznak. A fertőzések
ellen hatásos antitestek és fehérjék szintje is alacsonyabb lesz. Az immunrendszer
normális esetben védi a szervezetet az idegen anyagoktól és kórokozóktól, CLL-ben
azonban károsodik, és a szervezet normális szöveteit (esetenként a vörösvértesteket és
vérlemezkéket is) támadja meg, pusztítja el.
A CLL 95%-ban a B-limfocitákból (B-sejtekből) 
indul
ki, de nem B-sejtes CLL típusok is vannak. A hajas sejtes leukémia egy lassan
rosszabbodó, ritka B-sejtes leukémia, melyre igen magas fehérvérsejtszám, illetve
mikroszkóposan a fehérvérsejteken hajra hasonlító kinövések jellemzőek. A T-sejtes
leukémia (T-limfocitákból kiinduló leukémia) sokkal ritkább mint a B-sejtes. A
Sézary-szindróma ritka T-sejtes leukémia fajta: a daganatos T-limfociták ebben először a
bőrben jelennek meg mint "mikózis fungoidesz", majd
növekednek, egyre gyorsabban osztódnak, végül a véráramba bejutva leukémiás sejtekké
válnak.
Panaszok, tünetek és kórisme
A betegség korai fázisában a betegek többségének nincsenek tüneteik, és a CLL-re
csupán a magas fehérvérsejtszám miatt derül fény. Később egyéb tünetek is
jelentkeznek: nyirokcsomó megnagyobbodás, fáradékonyság, étvágytalanság,
súlycsökkenés, fizikai terhelésre jelentkező nehézlégzés és a lépmegnagyobbodás miatti
hasüregi teltség érzés.
A CLL előrehaladtával a beteg sápadttá válhat, és könnyen lépnek fel bevérzések.
Baktériumok, vírusok és gombák okozta fertőzések általában csak a betegség késői
fázisában jelentkeznek.
Néha a betegség véletlenül kerül felismerésre, mikoris egyéb okból vérkép készül,
mely emelkedett limfocitaszámot mutat. Csontvelő-biopsziára általában nincs
feltétlenül szükség, mivel vannak bizonyos speciális vizsgálatok, melyekkel már a
vérben lévő limfociták tulajdonságaik felismerhetők. A vérvizsgálatok általában
alacsony vörösvértest- és vérlemezkeszámot és alacsony antitestszintet is
igazolhatnak.
Kórjóslat
A legtöbb CLL típusú beteg lassan romlik. Az orvos a betegség előrehaladtának
(stádiumbeosztás) meghatározásával meg tudja jósolni a várható élettartamot. A
stádiumbeosztásnál különféle szempontokat vesznek figyelembe: a limfociták számát a
vérben és a csontvelőben, a máj és lép nagyságát, vérszegénység meglétét vagy hiányát,
illetve a vérlemezkeszámot.
B-sejtes leukémiában szenvedőkben a diagnózis felállításától számított túlélés
gyakran 10-20 év sőt több is lehet, és a betegség korai fázisában általában nem
igényelnek kezelést. Azok, akikben vérszegénység vagy túl alacsony vérlemezkeszám
alakul ki, gyorsabb kezelést igényelnek, és a betegség kimenetele is kedvezőtlenebb.
Általában halál akkor következik be, ha a csontvelő már nem tud elég oxigént szállító,
fertőzést megelőző és vérzést csillapító normális sejtet termelni. A T-sejtes
leukémiában szenvedők kilátásai rosszabbak.
Ez utóbbi leginkább az immunrendszerben végbemenő változásokkal hozható
összefüggésbe: CLL-ben szenvedőkben gyakrabban alakulnak ki egyéb daganatok, például
bőr- és tüdőrák. Ezen kívül a CLL átalakulhat egy agresszívebb limfóma fajtába is.
Kezelés
Mivel a CLL lassan halad előre, sok beteg akár éveken át nem igényel kezelést - a
limfociták számának emelkedéséig, a nyirokcsomók megnagyobbodásáig, illetve a
vörösvértest- vagy vérlemezkeszám csökkenéséig.
A leukémia kezelésénél használt szerek következtében a tünetek jelentősen
mérséklődnek, a lép és nyirokcsomó-megnagyobbodás megszűnik, maga a betegség azonban
nem gyógyul meg. A B-sejtes CLL kezdeti kezelése vénásan adagolt fludarabint és
alkiláló szereket (például klórambucilt) tartalmaz; ez utóbbiak a daganatsejteket a
DNS-re hatva ölik meg. Bármelyik kezelés hatásos lehet CLL-ben akár hónapokon vagy
éveken át is, illetve a betegség visszatérése esetén ismét sikeresen adagolható. Végül
CLL ellenállóvá (rezisztenssé) válhat ezen gyógyszerekre, így bizonyos esetekben egyéb
gyógyszerek, vagy monoklonális antitestek (például alemtuzumab) kísérletes bevezetése
jön szóba. Hajas sejtes leukémia kezelésénél a 2-klorodeoxiadenozin és a pentosztatin
kimondottan hatásos és akár több mint 15 éves remisszió is elérhető velük.
Az alacsony vörösvértestszám okozta vérszegénységet vérátömlesztéssel, illetve
esetenként eritropoietin vagy darbepoietin (vörösvértest termelést serkentő
gyógyszerek) injekciók adagolásával kezelik. Az alacsony vérlemezkeszámot vérlemezke
átömlesztéssel, a fertőzéseket pedig antibiotikummal gyógyítják. Megnagyobbodott
léppel, májjal vagy nyirokcsomóval rendelkező betegben, amennyiben a kemoterápia
hatástalan, és tünetek jelentkeznek, sugárkezelés jön szóba, melynek hatására ezek a
szervek zsugorodhatnak.
