MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Heveny mielocitás leukémia
A heveny mielocitás (mieloid, mieloblasztos,
mielomonocitás) leukémia életet veszélyeztető betegség, melyben a normálisan
neutrofilekké, bazofilekké, eozinofilekké és monocitákká fejlődő sejtek daganatosan
elfajulnak, és hamar kiszorítják a normál sejteket a csontvelőből.
A heveny mielocitás leukémia (AML) a felnőtteket érintő leggyakoribb leukémiafajta,
habár bármely életkorban előfordulhat.
AML-ben az éretlen leukémiás sejtek gyorsan szaporodnak és felhalmozódnak a
csontvelőben, majd a normális vérsejteket termelő sejteket károsítják és kiszorítják. A
leukémiás sejtek a véráram útján eljutnak más szervekbe is, ahol tovább nőnek és
osztódnak. Kis csomókat (klorómákat) képezhetnek a bőr alatt, az ínyen vagy a szemekben.
A heveny promielocitás leukémia az AML egyik fajtája, melyben a promielocitákban (a
normális neutofilek korai előalakjaiban) lévő kromoszóma-elváltozás következtében az
A-vitamin kötődése és aktivitása gátolt, és ennek következtében a normális sejtérés
károsodik, és a kóros promielociták felhalmozódnak.
Panaszok, tünetek és kórisme
Az AML tünetei nagyon hasonlítanak az ALL tüneteihez. 
Az agyhártya daganatos sejtekkel való beszűrődése ritkábban fordul elő, mint
ALL-ben.
A diagnózis felállítása is hasonló az ALL-éhez. A csontvelő biopsziát minden esetben elvégzik a diagnózis felállításához, valamint
az AML és egyéb leukémiák elkülönítése céljából.
Kórjóslat és kezelés
Kezelés nélkül az AML-es betegek a diagnózis felállítása után heteken vagy hónapokon
belül meghalnak, kezeléssel a visszaesés nélküli 5 éves túlélés 20-40% között van.
Mivel a visszaesés általában a diagnózis felállításától számított 5 éven belül
jelentkezik, aki 5 év múlva is leukémia-mentes, az gyakorlatilag gyógyultnak
tekinthető. A legrosszabb esélyű betegek: a 60 éves kor felettiek, azok akikben az AML
más daganat miatt kemoterápiát vagy sugárkezelést követően alakult ki, illetve azok,
akikben a leukémia kialakulása előtt hosszú időn át kóros volt a vérsejtszám.
A kezelés célja teljes remisszió elérése, vagyis az összes leukémiás sejt
elpusztítása. Az AML kevesebb gyógyszerre reagál, mint az ALL. Mivel a kezelés
következtében a csontvelő működése jelentősen gátolt - ami alacsony
fehérvérsejtszámmal (különösen neutrofilszámmal) jár - a kezelés megkezdése után a
betegek állapota eleinte rosszabbodik, és utána kezd javulni. A túl alacsony
neutrofilszám következtében könnyen kialakulnak fertőzések. A fertőzések megelőzésére
nagy gondot kell fordítni, illetve ha már kialakultak, azonnal antibiotikus kezelést
kell indítani. Vörösvértest- és vérlemezke-átömlesztésekre is szükség lehet.
Az első kezelési blokk (indukciós kemoterápia) általában hét napig tartó, folyamatos
citarabin és három napos daunorubicin (vagy idarubicin, vagy mitoxantron) infúzióból
áll.
Ha az AML remisszióba kerül, a beteg további kezelési blokkokat (konszolidációs
kemoterápia) kap pár héttel vagy hónappal a kezdeti kezelést követően, melynek célja,
hogy minél több leukémiás sejt elpusztuljon. Az agy megelőző kezelése nem szükséges,
illetve az ALL-nél hatásos hosszú távú, alacsony adagú kemoterápia nem befolyásolja a
túlélést.
Azok, akik nem reagáltak a kezelésre, vagy remisszióban lévő olyan fiatal betegek,
akik nagy valószínűséggel visszaesnének (általában valamilyen igazolt kromoszóma
eltérés miatt), nagy dózisú kemoterápiát kapnak őssejt átültetéssel. s
Ha az őssejt-átültetésre a visszaesést követően adagolt kemoterápia után kerül sor,
a hatásosság sokkal alacsonyabb, illetve a betegek is nehezebben viselik. Az újabb
kemoterápiás kezelés főként fiatalokban, és azokban hatásos, akiknek a remissziója
legalább 1 évig tart. Ha egy AML-es beteg visszaesik, az orvos többféle szempontot
mérlegel az ismételt intenzív kemoterápiás kezelés megkezdése előtt. Visszaesést
követően egyes betegeknél hatásosnak bizonyult egy új gyógyszer, a gemtuzumab
ozogamicin, mely egy antitestet köt a kemoterápiás gyógyszerhez, ezáltal a leukémiás
sejtek ellen célzottan hat. A gyógyszer hosszú távú hatása még nem került
kiértékelésre.
Heveny promielocitás leukémiában szenvedő betegek az A-vitamin egyik változatával
(all-transz-retinoinsav) kezelhetők. A heveny promielocitás leukémiában szenvedő
betegek közel 70%-a meggyógyítható, különösen akkor, ha az A-vitaminos kezelést
kemoterápiával egészítik ki. Arzén tartalmú gyógyszerek is csak ebben az AML fajtában
hatásosak.
