Betegség információkA makroglobulinémia (Waldenström féle makroglobulinémia) rosszindulatú daganatos megbetegedés, melyben egy plazmasejt klón igen nagymennyiségű, makroglobulinnak nevezett nagy antitestet (IgM-et) termel.
Férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők, és a betegek átlagos életkora 65 év a kórkép kezdetekor. Oka ismeretlen.
Sok makroglobulinémiában szenvedőnek nincsen tünete, és a betegségre csupán véletlenül derül fény, például ha a rutin vérvizsgálat során a vérben emelkedett fehérjeszintet találnak. A vérben felszaporodó makroglobulinok következtében besűrűsödik a vér (hiperviszkozitás szindróma), és ez a bizonyos szervekben: a bőrben, a kéz- és lábujjakban, az orrban, és az agyban a vérkeringés károsodását okozza. Ilyen tünetek: a bőr- és nyálkahártyavérzések (például: a száj-, és orrüreget, valamint az emésztőrendszert bélelő nyálkahártyákon), a fáradtság, a gyengeség érzet, a fejfájás, a zavartság, a szédülés és akár a kóma is. A sűrűbb vér következtében károsodhat a szív működése és a koponyaűri nyomás is növekedhet. A szemfenéken lévő vékony erek megtelnek vérrel, és vérzés is jelentkezhet, mely az ideghártya (retina) sérüléséhez és a látásélesség csökkenéséhez vezet.
Makroglobilunémiában szenvedőkben duzzadt nyirokcsomók, megnagyobbodott máj és lép észlelhetők, mivel azokat a daganatos plazmasejtek beszűrik. A normál antitestek termelése károsodik, így visszatérő bakteriális fertőzések jelentkeznek lázzal és hidegrázással. Ha a daganatos plazmasejtek gátolják a csontvelő normál vörösvértestképzését, vérszegénység alakul ki, mely gyengeséggel és fáradékonysággal jár. Ha a betegség a csontokat is beszűri, csökken a csontok sűrűsége (osteoporosis), melynek következtében azok gyengülnek és törékenyebbé válnak.
Több betegben krioglobulinémia alakul ki, amiben olyan antitestek képződnek, melyek elzárják az ereket.
| Kapcsolódó téma: | Mi az a krioglobulinémia? » |
Ha felmerül a makroglobilunémia gyanúja, különféle vérvizsgálatokat végeznek; a három legfontosabb vizsgálat a szérumfehérje-elektroforézis, az immunglobulinok mennyiségének meghatározása és az immunelektroforézis.
Az orvos egyéb vizsgálatokat is végezhet: a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát, illetve a vér sűrűségét (vér viszkozitását) is meghatározhatja. Véralvadási vizsgálatok lehetnek kórosak, illetve egyéb vizsgálatokkal krioglobulinok mutathatók ki. Vizeletvizsgálattal esetleg Bence-Jones fehérjék (kóros antitest molekulák) is kimutathatók. A csontvelő biopszia során észlelt emelkedett limfocita- és plazmasejtszám a makroglobilunémia diagnózisának felállítását, a sejtek megjelenése pedig a mielóma multiplextől való elkülönítést segíti.
Röntgenfelvételeken csontritkulás (osteoporózis), komputertomográfiával (CT) megnagyobbodott lép, máj és nyirokcsomók észlelhetők.
A kóros plazmasejtek növekedése gátolható klórambucilt és fludarabint tartalmazó kemoterápiával, ezzel azonban a makroglobilunémia nem gyógyítható meg. Egyéb gyógyszereket (például melfalánt és ciklofoszfamidot) is szoktak adni, önmagában vagy akár kombinációban is. Jelen vizsgálatok szerint a rituximab nevű monoklonális antitest is jelentősen gátolja a kóros plazmasejtek növekedését.
Ha a betegnek a vére túlzottan besűrűsödik, azonnali plazmaferezis szükséges, melyek során a vért a betegből elvezetik, a kóros antitesteket eltávolítják belőle, majd a vörösvértestek visszajuttatják a szervezetbe. s
A betegség lefolyása betegenként változó. Sok beteg túlélése, akár kezelés nélkül is meghaladhatja az 5 évet.
