MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Autoimmun hemolítikus anémia
Az autoimmun hemolítikus anémia típusú
kórképek lényege, hogy az immunrendszer kóros működése miatt olyan antitesteket termel,
melyek megtámadják a vörösvértesteket, mintha azok a szervezet számára idegenek
lennének.
Az autoimmun hemolítikus anémia ritka, bármely életkorban előforduló betegség, nőknél
gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. Az esetek felében az autoimmun hemolítikus
anémia okát nem sikerül meghatározni (idiopátiás autoimmun hemolítikus anémia), bizonyos
esetekben valamilyen más betegség - például szisztémás lupusz eritematózusz - állhat a
háttérben, vagy ahhoz társulhat, vagy ritkán bizonyos gyógyszerek - például aszpirin -
szedését követően alakul ki.
A vörösvértestek antitestek általi pusztulása felléphet hirtelen vagy fokozatosan.
Egyes betegekben ez idővel elmúlik, míg másokban folyamatosan megmarad, és idültté
válik. Az autoimmun hemolítikus anémiának két fő csoportja különíthető el: a meleg- és a
hideg-antitest típus. A meleg-antitest típusúnál az antitestek a normális
testhőmérsékleten vagy annál melegebb környezetben kötődnek a vörösvértestekhez és
pusztítják el őket, míg a hideg-antitest típusúnál az antitestek csak jóval a normális
testhőmérséklet alatt aktívak és akkor kötődnek a vörösvértestekhez.
Panaszok, tünetek
Autoimmun hemolítikus anémiában szenvedő betegek lehetnek tünetmentesek, különösen,
ha a vörösvértestek pusztulása enyhe fokú és fokozatos, míg másoknak az egyéb
vérszegénységekhez hasonló tüneteik vannak, főként, ha súlyos fokú és gyorsan alakul
ki. Ez utóbbi esetben enyhe sárgaság is jelentkezhet. Ha a pusztulás elhúzódó és
hónapokig fennáll, a lép megnagyobbodhat hasi teltségérzetet és időnként panaszokat
okozhat.
Amennyiben az autoimmun hemolítikus anémia hátterében valamilyen más betegség áll,
akkor az ez utóbbira jellemző tünetek - például megnagyobbodott és fájdalmas
nyirokcsomók, láz - dominálhatnak.
Kórisme
Amennyiben a vérszegénység kórisméje során a vérvizsgálat a vérben magas arányban
talál éretlen vörösvérsejteket (retikulocitákat), felmerül a fokozott
vörösvértest-pusztulás lehetősége. Más esetekben a vérből a normálisnál magasabb
bilirubin- és alacsonyabb haptoglobin-szint mutatható ki.
Akkor igazolódik az autoimmun hemolítikus anémia, ha a vérvizsgálat során bizonyos
antitestek emelkedett szintje kimutatható, akár a vörösvértestekhez kötött (direkt
antiglobulin vagy Coombs-teszt), akár oldott formában vannak jelen a vérben (indirekt
antiglobulin vagy Coombs teszt). Egyéb vizsgálatok bizonyos esetekben segíthetnek a
vörösvértest pusztulást okozó autoimmun reakció okának kideríteni.
Kezelés
Ha a tünetek enyhék és a vörösvértestek pusztulása magától is megszűnik, nem
szükséges kezelés, azonban amennyiben a vörösvértest pusztulás roszszabbodik,
kortikoszteroid (például prednizon) az elsőként választandó gyógyszer. Eleinte magas
dózist alkalmaznak, majd fokozatosan, akár heteken, hónapokon át csökkentik az adagot.
Ha beteg nem reagál a kortikoszteroidra, vagy súlyos mellékhatások jelentkeznek, a lép
sebészi eltávolítása (szplenektómia) a következő lépés. Amennyiben a lép eltávolítása
után is fennáll a vörösvértestek pusztulása, vagy valamilyen oknál fogva nem volt
kivitelezhető a műtét, immunszuppresszív kezelés jön szóba (például ciklosporin vagy
azatioprin).
A plazmaferezis, amely során az antitesteket a vér átszűrésével távolítják el,
szintén hasznos lehet, ha egyéb kezelési módok hatástalanok. 
Amennyiben a vörösvértestek pusztulása súlyos,
vérátömlesztésre lehet szükség, ez azonban nem gyógyítja meg a vérszegénységet, csupán
egy időre javítja az állapotot.
