MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Feokromocitoma
A feokromocitoma olyan daganat, mely
legtöbbször a mellékvesevelő kromaffin sejtjeiből indul ki és a katekolaminok
túltermeléséhez vezet. A katekolaminok igen nagy hatású hormonok, magas vérnyomást és
más egyéb tüneteket válthatnak ki.
A feokromocitoma kiindulhat a mellékvesevelőben, vagy azon kívüli kromaffin sejtekből.
A mellékvesékben keletkezett feokromocitomák csupán 5%-a rosszindulatú, de ez az arány
magasabb, ha a feokromocitoma a mellékveséken kívüli daganatoknál. Feokromocitoma
felléphet bármely életkorú férfiban és nőben egyaránt, leggyakrabban azonban 30-60 éves
kor között észlelik.
Néhány feokromocitomás betegnél egy ritka, öröklött megbetegedésről, a multiplex
endokrin neoplázia szindrómáról van szó, melyben gyakran indul ki daganat a
pajzsmirigyből, a mellékpajzsmirigyből és a mellékvesékből.
A feokromocitoma gyakoribb még von Hippel-Lindau-kórban és
neurofibromatózisban (von Recklinghausen-kór) is.
Panaszok, tünetek
A feokromocitoma általában igen kicsiny. Egy kis feokromocitoma is képes azonban
nagy mennyiségű, nagy hatású katekolaminokat termelni. A katekolaminok közé olyan
hormonokat sorolunk, mint az adrenalin, a noradrenalin és a dopamin, melyek mind
jelentősen emelik a vérnyomást, a pulzusszámot, és más olyan tünetet is kiváltanak,
melyeket általában életveszélyes helyzetekben észlelnénk.
A feokromocitoma legfeltűnőbb tünete az akár igen súlyos magas vérnyomás. Tünetei
még a szapora, lüktető pulzus, a fokozott izzadás, az álló helyzetben észlelhető
szédülés, a szapora légzés, a hideg és nyirkos bőr, a súlyos fejfájás, a mellkasi és
gyomortáji fájdalom, a hányinger, a hányás, a látászavarok, az ujjak bizsergése, a
székrekedés és valami különös, közelgő szerencsétlenség érzete. Ha ezek a tünetek
hirtelen és hevesen lépnek fel, leginkább a pánik szindróma rohamaihoz hasonlítanak. A
betegek felében a tünetek hirtelen lépnek fel, majd meg is szűnnek, néha provokálhatja
a tüneteket a daganatra gyakorolt nyomás, masszázs, bizonyos gyógyszerek (főleg az
érzéstelenítők és a béta-blokkoló szerek), érzelmi megrázkódtatás és ritkán ugyan, de
akár egy egyszerű vizeletürítés is. Számtalan esetben azonban ezek a tünetek szorongás
miatt észlelhetők, és nem endokrin megbetegedésről van szó.
Kórisme
Az orvos nincs könnyű helyzetben feokromocitoma esetén, mert a betegek közel felének
a makacs magas vérnyomáson kívül egyéb tünete nincs. Könynyebb a helyzete, ha a magas
vérnyomás fiatalabb korban lép fel, ha a tünetek ingadoznak, ha a feokromocitoma egyéb
tünetei is észlelhetők - ilyenkor aztán bizonyos laboratóriumi vizsgálatokra kerülhet
sor. Egyes katekolaminok szintjét meg lehet mérni a vérben vagy a vizeletben.
Előfordulhat, hogy a magas vérnyomás kezelésére az orvos - anélkül, hogy tudná, hogy
feokromocitómáról van szó - béta-blokkolót ír fel. Feokromocitomában a béta-blokkolók
tovább emelhetik a már amúgy is magas vérnyomást. Sokszor ez a fordított reakció
tereli a gyanút feokromocitoma irányába.
Ha a katekolaminok szintje magas, komputertomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia
(MRI) vizsgálat segíthet a daganat megtalálásában. Hasznos lehet még az a vizsgálat,
melynek során olyan radioaktív anyagot juttatnak be, amelyet a feokromocitoma
felhalmoz. Ilyenkor egy izotóp szken segítségével lehet láthatóvá tenni a rádioaktív
anyagot.
Kezelés
A legjobb kezelés általában a feokromocitoma eltávolítása. A műtétet azonban
legtöbbször el kell halasztani addig, míg az orvos a daganat katekolamin termelését
gyógyszeresen vissza nem tudja szorítani, ugyanis a sebészi beavatkozás alatt a
katekolaminok magas szintje veszélyes lehet. Általában a hormontermelés
megakadályozására használt szer a fenoxibenzamin. Ha a hormontermelés megszűnt, a
következő lépésben már biztonsággal adható béta-blokkoló a további tünetek
megszüntetése érdekében.
Amennyiben a feokromocitoma rosszindulatúnak bizonyul, esetleg tovább is terjedt,
kemoterápia alkalmazható ciklofoszfamiddal, vinkrisztinnel és dakarbazinnal. Ezek a
szerek lassíthatják a daganat növekedését. A MIBG nevű rádioizotóppal is igen
hatásosan kezelhető a daganat, ez az izotóp ugyanis magát a tumorszövetet célozza meg.
A daganat által termelt nagymennyiségű katekolaminok veszélyes hatásai majdnem mindig
sikeresen kezelhetők folyamatos fenoxibenzamin vagy valamilyen hasonló szer és
béta-blokkolók adásával.