MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Cushing-szindróma
Cushing-szindrómában túlzott mértékben
termelődnek kortikoszteroidok, általában a mellékvesék túlműködése miatt.
A mellékvesék túl sok kortikoszteroidot termelhetnek a mellékvesék elváltozása, vagy
az agyalapi mirigy olyan betegsége miatt, mely a mellékvesék fokozott stimulációjával
jár. Előfordulhat, hogy az agyalapi mirigy elváltozás, például tumor miatt túl sok
kortikotropint termel. Ez a hormon szabályozza a mellékvesékben a kortikoszteroidok
termelését. Létezik olyan tumor is, például a tüdő kissejtes karcinómája, mely az
agyalapi mirigyen kívül szintén képes arra, hogy kortikotropint termeljen (ezt az
állapotot nevezzük ektópiás kortikotropin szindrómának). Kortikotropin termelésére képes
még a karcinoid nevű tumor is, mely gyakorlatilag a szervezetben bárhol kialakulhat.
Néha a mellékvesékben jóindulatú tumor (adenoma) keletkezik, és ez felelős a
kortikoszteroidok túltermeléséért. A mellékvesékben igen gyakran alakul ki adenoma; 70
éves korra minden második emberben található. Az adenomáknak azonban csak egy kis része
hormontermelő. A mellékvesékben rosszindulatú daganatok igen ritkán fordulnak elő.
Cushing-szindróma felléphet olyan betegekben is, akiknek valamilyen súlyos betegség
miatt nagy dózisban kell kortikoszteroidot szedniük. Azoknak a betegeknek a tünetei,
akik nagy dózisban szedik a kortikoszteroidot, megegyezik azokéval, akiknél az a
mellékvesében termelődik nagy mennyiségben. Néha még akkor is észlelhetők a betegség
tünetei, ha a kortikoszteroidokat inhalálva (légutakon keresztül), például asztmás
megbetegedésben, vagy kenőcs formájában helyileg a bőrön alkalmazza a beteg.
Panaszok, tünetek
A kortikoszteroidok megváltoztatják a szervezetben található zsír mennyiségét és
eloszlását. Zsír rakódik le nagy mennyiségben a törzsön és különösen látványosan a hát
felső részén. A Cushing-szindrómás betegnek általában nagy, kerek arca lesz
(holdvilágarc). A megvastagodott törzshöz képest a végtagok vékonynak tűnnek. Az izmok
veszítenek a tömegükből és ezáltal gyengülnek. A bőr vékonnyá válik, könnyen sérül és
nehezen gyógyul, ha horzsolás vagy vágás éri. A hason lila csíkok keletkezhetnek,
hasonlóan ahhoz, mintha a bőrt túlnyújtották volna. A Cushing-szindrómás beteg gyakran
fáradékonyabb.
Ha a magas kortikoszteroidszint sokáig fennáll, a vérnyomás is nő, a csontok
gyengülnek (oszteoporozis), és csökken a fertőzésekkel szembeni ellenállás. Megnő a
vesekövek és a cukorbetegség gyakorisága, és mentális zavarok, például depresszió és
hallucináció is előfordulhatnak. Nőkben gyakran rendszertelenné válik a menstruáció. A
Cushing-szindrómás gyermekek lassan nőnek és végül alacsonyabbak is lesznek. Néhány
betegben a mellékvesék androgéntermelése (tesztoszteron és hasonló hormonok) is
fokozódik, ennek következtében nőkben fokozódik az arc- és testszőrzet, hajhullás
léphet fel, és nőhet a libido.
Kórisme
Amennyiben az orvosban felmerül a Cushing-szindróma lehetősége, megméri a vérben a
fő kortikoszteroid hormon, a kortizol szintjét. Normális esetben a kortizolszint
reggel magas, majd a nap folyamán csökken. Cushing-szindrómás betegekben a kortizol
szintje egész nap nagyon magas marad.
Ha a kortizol szintje emelkedett, az orvos elrendelheti a dexametazon szuppressziós
próbát. A dexametazon gátolja az agyalapi mirigy működését és ezzel a mellékvesék
kortizol termelését is csökkentenie kell. Ha a Cushing-szindrómát az agyalapi mirigy
felől érkező túlzott stimuláció váltotta ki, akkor a kortizol szintje valamennyire
csökkenni fog, de nem annyira, mint az egészséges egyénekben. Ha a
Cushing-szindrómának ettől eltérő oka van, akkor a kortizol szintje a próba után is
magas marad. A kortikotropin hormon magas szintje szintén az agyalapi mirigy általi
fokozott stimuláció mellett szól.
Más laborvizsgálatok is szükségesek lehetnek a kórok pontos felderítésére, így
például komputertomográfiás (CT), vagy mágneses rezonancia vizsgálat (MRI), melyekkel
az agyalapi mirigyet vagy a mellékvesét ábrázolják; a tüdők vizsgálatára pedig szóba
jön mellkasröntgen vagy CT vizsgálat, de még ezekkel a képalkotó vizsgálatokkal is
sokszor felderítetlen marad a daganat.
Ha a túltermelés oka fokozott kortikotropin termelés, a forrás felderítése érdekében
a szervezet különböző területeiről lehet vért venni, és ebben megmérni a
hormonszintet.
Kezelés
A kezelés attól függ, hogy az eltérés oka a mellékvesékben, az agyalapi mirigyben
vagy valahol máshol található. Az agyalapi mirigyben lévő tumor eltávolításához vagy
elpusztításához sebészi beavatkozásra vagy besugárzásra lehet szükség. A mellékvese
daganatai (általában adenomák) gyakran távolíthatóak el sebészileg. Akkor lehet
szükség mindkét mellékvese kivételére, ha az előbbi kezelések sikertelenek maradtak,
vagy a daganatot nem sikerült megtalálni. Abban az esetben, ha a betegnek mindkét
mellékveséjét kioperálták, illetve gyakran akkor is, ha csak a mellékvesék egy részét
kellett eltávolítani, a beteg a továbbiakban kortikoszteroidokra szorulhat. Azokat a
daganatokat, amelyek az agyalapi mirigyen és a mellékveséken kívül találhatók,
általában műtéttel távolítják el. Bizonyos gyógyszerek képesek a kortizol szintjét
csökkenteni, és ezzel a végleges kezelésig, például a műtétig jól használhatók.
