Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Kihez forduljon?Kihez forduljon?
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gyógyszerek, segédeszközökGyógyszerek, segédeszközök
 
 
Egészségügyi tudástárEgészségügyi tudástár
 
 
 
 
 
 
 
KapcsolatKapcsolat
 
 
 
 
 
 
Közérdekű információk
Mit nevezünk veszélyeztetettségnek és súlyos válsághelyzetnek, a jogszabály szerint?
 
 
 
Olcsóbb gyógyszert keres?
A jelenleg szedett gyógyszerének nevét megadva rendszerünk kilistázza a helyettesítő készítményeket. Így összevetheti a jelenleg szedett és helyettesítő készítmények árait.
 
 
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Hipopituitarizmus

A hipopituitarizmus csökkent működésű agyalapi mirigyet jelent, egy vagy több hipofízishormon elégtelenségével.

A hipopituitarizmus ritka kórkép, mely számtalan okból létrejöhet, az agyalapi mirigy daganatától kezdve annak elégtelen vérellátásáig.


Kapcsolódó téma:   Az agyalapi mirigy elégtelen működésének okai »

Panaszok, tünetek és szövődmények

Habár a tünetek néha hirtelen, drámai módon lépnek fel, mégis általában fokozatosan alakulnak ki és sokáig észrevétlenek maradhatnak. A tünetek attól függnek, hogy mely hormon (ok) hiányáról van szó. Néha csak egyetlen hipofízishormon termelése csökken, de jellemző az, hogy egyszerre több hormon is elégtelenül működik (panhipopituitarizmus). Ilyenkor eleinte a növekedési hormon, a luteinizáló hormon és a follikuluszserkentő hormon szintje csökken, majd később a pajzsmirigy-serkentő hormon és a kortikotropin termelés is elégtelenné válik.

Növekedési hormon hiány:Típusosan a növekedési hormon hiánya elégtelen növekedéshez és alacsony testmagassághoz vezet (törpenövés), amennyiben gyermekkorban lép fel. Felnőttkorban a növekedési hormon hiánya nem befolyásolja a testmagasságot, mivel a csontok növekedése már befejeződött, de növelheti a zsírlerakódást, és csökkentheti az izomtömeget, a csontok elvékonyodhatnak, az erőnlét és az életminőség romolhat.

A gonadotropinok (follikuluszserkentő hormon és luteinizáló hormon) hiánya:Változókor előtti nőkben ezeknek a hormonoknak a hiánya megszünteti a menstruációs ciklust (amenorrea), infertilitást, hüvelyszárazságot, valamint egyes nőies jellegek elvesztését okozhatja. Férfiakban ezeknek a hormonoknak a hiánya a herék méretének csökkenéséhez (atrófia) vezet, csökken a spermiumok termelődése, ennek következtében infertilitás lép fel, egyes férfias jellegek elvesztésével. A luteinizáló és a follikulusz stimuláló hormonok hiánya Kallmann-szindróma részeként is kialakulhat, amelyben ezen kívül ajak- vagy szájpadhasadék, Lásd még színvakság, valamint a szaglóképesség hiánya a jellemző.

A pajzsmirigy serkentő hormon hiánya:A pajzsmirigy-serkentő hormon hiánya a pajzsmirigy csökkent működéséhez vezet (hipotireózis), és olyan tünetek kísérik, mint zavartság, csökkent hidegtűrés, súlygyarapodás, székrekedés és száraz bőr. Lásd még A hipotireózis azonban a legtöbb esetben inkább a pajzsmirigybetegségből ered, nem pedig az agyalapi mirigy csökkent hormonszintjéből.

Kortikotropin hiány:A kortikotropin hormon hiánya a mellékvesekéreg csökkent működéséhez vezet, H amelyet fáradékonyság, alacsony vérnyomás, alacsony vércukorszint és csekély stressz-tűrő képesség jellemez. Ez a legsúlyosabb az agyalapi mirigy hormonhiányos állapotai közül: ha a szervezet nem képes kortikotropin termelésére, az akár végzetes is lehet.

Prolaktin hiány:A prolaktin hiányának következtében a gyermekszülést követően csökkenhet, vagy hiányozhat az anyatej termelése. Az alacsony prolaktinszint és egyéb agyalapi hormonok hiányának egyik oka a Sheehan-szindróma, mely ritkán, a gyermekszülés szövődményeképpen lép fel. A Sheehan-szindróma típusosan a szülés alatti nagymértékű vérvesztés és sokk következtében alakul ki, ilyenkor a hipofízis részlegesen elpusztul. Jellemző tünete a fáradékonyság, a szemérem- és hónaljszőrzet elvesztése és a tejtermelés hiánya. A prolaktin hiánya férfiakban jelen ismereteink szerint nem okoz tünetet.


Kórisme

Mivel az agyalapi mirigy más mirigyek működését serkenti, az agyalapi mirigy elégtelensége ezen mirigyek hormonjainak csökkent termelését okozza. A hipofízis mirigy működési zavarának lehetősége ezért más mirigyek, pl. a pajzsmirigy vagy a mellékvese elégtelensége kapcsán jön szóba. Ha a tünetek egyszerre több mirigy elégtelenségét jelzik, hipopituitarizmus vagy poliglanduláris (több mirigyet érintő) elégtelenség lehetősége vetődik fel.

A vizsgálat általában az agyalapi mirigy hormonszintjeinek mérésével indul, mellyel egyidőben a célszerv által termelt hormon szintjét is megmérik. Az agyalapi mirigy elégtelensége miatti hipotireózis esetében például alacsony a pajzsmirigy hormonjainak szintje és alacsony, vagy csak relatíve, de alacsony az agyalapi mirigy által termelt pajzsmirigy-serkentő hormon szintje is. Ellenben ha a beteg hipotireózisa a pajzsmirigy betegségének következtében alakul ki, az alacsony pajzsmirigyszinthez magas pajzsmirigy-serkentő hormonszint társul.

Az agyalapi mirigy növekedési hormon termelésének vizsgálata nem könnyű, mert pontos vizsgálati módszer nem ismert. A szervezetben a hormon szintje naponta többször nagyfokban megemelkedik, de a termelt hormon gyorsan fel is használódik. Így aztán egy adott pillanatban mért hormonszint alapján nem lehet eldönteni, hogy a termelés összességében megfelelő-e. Ezért a növekedési hormon helyett az inzulin-szerű növekedési faktor (IGF-I) szintjét mérik meg a vérben. Az IGF-I termelését a növekedési hormon befolyásolja, szintje viszont lassan változik, a növekedési hormon átlagos mennyiségének arányában.

A sárgatest- és a follikulusz stimuláló hormonok szintje a menstruációs ciklusnak megfelelően ingadozik, ezért nőkben a mérési eredmények értékelése nehéz lehet. A változó kor után azonban, ha a nők nem szednek ösztrogéntartalmú szert, normális esetben a sárgatest hormon és a follikulusz stimuláló hormon szintje magas.

A kortikotropin termelés felmérésére használatos módszer során a célhormon (kortizol) választ vizsgáljuk egy bizonyos stimulus, például az inzulin beadását követő alacsony vércukorszint hatására. Ha ekkor a kortizol szintje nem változik és a kortikotropin vérszintje normális vagy alacsony, a kortikotropin elégtelenség bizonyítottnak tekinthető.

Amennyiben a vérvizsgálat hipopopituitarizmust igazol, a következő lépés általában komputertomográfiával (CT) vagy mágneses rezonancia vizsgálattal (MRI) a szerkezeti eltérések keresése. A CT vagy MRI segítségével azonosíthatók egyes területeken kóros szövetszaporulatok, általános megnagyobbodás, vagy ellenkezőleg, az agyalapi mirigy zsugorodása. Agyi angiográfia (érfestés) segítségével a mirigyet ellátó erek is megjeleníthetők. Lásd még


Kezelés

Amennyiben mód van rá, a kezelés célja az agyalapi hormonok elégtelen termelésének okát (pl. tumort) megszüntetni. A tumor sebészi eltávolítása a legmegfelelőbb első kezelés, amellyel csökkenteni lehet a nyomási tüneteket és a látászavart is. A legnagyobb daganatok kivételével a sebészi beavatkozás elvégezhető az orron keresztül (transz-szfenoideálisan).

Nagyenergiájú vagy protonsugár besugárzással a hipofízis daganat elpusztítható lehet. Lehet, hogy csupán sebészeti beavatkozással eltávolíthatatlan a túl nagy méretű, vagy a szella turcikán (töröknyergen) túlterjedő tumor. Ebben az esetben a műtét után a maradék sejtek elpusztítására nagyenergiájú besugárzást alkalmazhatnak. Az agyalapi mirigy besugárzása a mirigy működésének csökkenését váltja ki. A működés elvesztése lehet részleges vagy teljes. Éppen ezért a célmirigyek működését általában 3-6 havonta ellenőrizni kell az első év során, majd a későbbiekben évente. A prolaktint termelő daganatokat dopaminagonista gyógyszerekkel, például bromokriptinnel vagy karbegolinnal lehet kezelni. Ezek a gyógyszerek a prolaktinszint csökkentésén túl a daganat méretét is csökkentik.

Amennyiben a hormonhiányt kiváltó okot (például az agyalapi mirigy elégtelen vérellátását) nem lehet megszüntetni, a kezelés fő célja a hiányzó hormonok pótlása, legtöbbször a célhormonok bejuttatásával. Így például a pajzsmirigy-serkentő hormon hiánya esetén pajzsmirigyhormont, a kortikotropin hiánya esetén mellékvesekéreg-hormont (például hidrokortizont), a luteinizáló és a follikuluszserkentő hormonok hiánya esetén pedig ösztrogént, progeszteront vagy tesztoszteront kell adni.

A növekedési hormon az agyalapi mirigy egyetlen hormonja, amelynek pótlására lehetőség van. A növekedési hormont injekció formájában kell bejuttatni. Gyermekkorban, a csontok növekedési zónájának lezárása előtt, a növekedési hormon pótlásával megelőzhető, hogy a növekedési hormon hiányban szenvedő gyermek nagyon alacsony maradjon. Az utóbbi időben néhány felnőttkori növekedési hormonhiányos beteg is részesült hormonpótlásban, ezzel javítható volt a szervezetet alkotó anyagok aránya, a csontsűrűség és az életminőség általában.

A megjelenített alfejezetet tartalmazó fejezet és további alfejezetei:

162. FEJEZET Az agyalapi mirigy rendellenességei