MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Hipopituitarizmus
A hipopituitarizmus csökkent működésű agyalapi
mirigyet jelent, egy vagy több hipofízishormon elégtelenségével.
A hipopituitarizmus ritka kórkép, mely számtalan okból létrejöhet, az agyalapi mirigy
daganatától kezdve annak elégtelen vérellátásáig.
Panaszok, tünetek és szövődmények
Habár a tünetek néha hirtelen, drámai módon lépnek fel, mégis általában fokozatosan
alakulnak ki és sokáig észrevétlenek maradhatnak. A tünetek attól függnek, hogy mely
hormon (ok) hiányáról van szó. Néha csak egyetlen hipofízishormon termelése csökken,
de jellemző az, hogy egyszerre több hormon is elégtelenül működik
(panhipopituitarizmus). Ilyenkor eleinte a növekedési hormon, a luteinizáló hormon és
a follikuluszserkentő hormon szintje csökken, majd később a pajzsmirigy-serkentő
hormon és a kortikotropin termelés is elégtelenné válik.
Növekedési hormon
hiány:Típusosan a növekedési hormon
hiánya elégtelen növekedéshez és alacsony testmagassághoz vezet (törpenövés),
amennyiben gyermekkorban lép fel. Felnőttkorban a növekedési hormon hiánya nem
befolyásolja a testmagasságot, mivel a csontok növekedése már befejeződött, de
növelheti a zsírlerakódást, és csökkentheti az izomtömeget, a csontok
elvékonyodhatnak, az erőnlét és az életminőség romolhat.
A gonadotropinok (follikuluszserkentő hormon
és luteinizáló hormon) hiánya:Változókor
előtti nőkben ezeknek a hormonoknak a hiánya megszünteti a menstruációs ciklust
(amenorrea), infertilitást, hüvelyszárazságot, valamint egyes nőies jellegek
elvesztését okozhatja. Férfiakban ezeknek a hormonoknak a hiánya a herék méretének
csökkenéséhez (atrófia) vezet, csökken a spermiumok termelődése, ennek következtében
infertilitás lép fel, egyes férfias jellegek elvesztésével. A luteinizáló és a
follikulusz stimuláló hormonok hiánya Kallmann-szindróma részeként is kialakulhat,
amelyben ezen kívül ajak- vagy szájpadhasadék,
színvakság, valamint a szaglóképesség hiánya a jellemző.
A pajzsmirigy serkentő hormon
hiánya:A pajzsmirigy-serkentő hormon
hiánya a pajzsmirigy csökkent működéséhez vezet (hipotireózis), és olyan tünetek
kísérik, mint zavartság, csökkent hidegtűrés, súlygyarapodás, székrekedés és száraz
bőr.
A hipotireózis azonban a legtöbb esetben inkább a
pajzsmirigybetegségből ered, nem pedig az agyalapi mirigy csökkent hormonszintjéből.
Kortikotropin
hiány:A kortikotropin hormon hiánya a
mellékvesekéreg csökkent működéséhez vezet, H amelyet fáradékonyság, alacsony
vérnyomás, alacsony vércukorszint és csekély stressz-tűrő képesség jellemez. Ez a
legsúlyosabb az agyalapi mirigy hormonhiányos állapotai közül: ha a szervezet nem
képes kortikotropin termelésére, az akár végzetes is lehet.
Prolaktin
hiány:A prolaktin hiányának következtében
a gyermekszülést követően csökkenhet, vagy hiányozhat az anyatej termelése. Az
alacsony prolaktinszint és egyéb agyalapi hormonok hiányának egyik oka a
Sheehan-szindróma, mely ritkán, a gyermekszülés szövődményeképpen lép fel. A
Sheehan-szindróma típusosan a szülés alatti nagymértékű vérvesztés és sokk
következtében alakul ki, ilyenkor a hipofízis részlegesen elpusztul. Jellemző tünete a
fáradékonyság, a szemérem- és hónaljszőrzet elvesztése és a tejtermelés hiánya. A
prolaktin hiánya férfiakban jelen ismereteink szerint nem okoz tünetet.
Kórisme
Mivel az agyalapi mirigy más mirigyek működését serkenti, az agyalapi mirigy
elégtelensége ezen mirigyek hormonjainak csökkent termelését okozza. A hipofízis
mirigy működési zavarának lehetősége ezért más mirigyek, pl. a pajzsmirigy vagy a
mellékvese elégtelensége kapcsán jön szóba. Ha a tünetek egyszerre több mirigy
elégtelenségét jelzik, hipopituitarizmus vagy poliglanduláris (több mirigyet érintő)
elégtelenség lehetősége vetődik fel.
A vizsgálat általában az agyalapi mirigy hormonszintjeinek mérésével indul, mellyel
egyidőben a célszerv által termelt hormon szintjét is megmérik. Az agyalapi mirigy
elégtelensége miatti hipotireózis esetében például alacsony a pajzsmirigy hormonjainak
szintje és alacsony, vagy csak relatíve, de alacsony az agyalapi mirigy által termelt
pajzsmirigy-serkentő hormon szintje is. Ellenben ha a beteg hipotireózisa a
pajzsmirigy betegségének következtében alakul ki, az alacsony pajzsmirigyszinthez
magas pajzsmirigy-serkentő hormonszint társul.
Az agyalapi mirigy növekedési hormon termelésének vizsgálata nem könnyű, mert pontos
vizsgálati módszer nem ismert. A szervezetben a hormon szintje naponta többször
nagyfokban megemelkedik, de a termelt hormon gyorsan fel is használódik. Így aztán egy
adott pillanatban mért hormonszint alapján nem lehet eldönteni, hogy a termelés
összességében megfelelő-e. Ezért a növekedési hormon helyett az inzulin-szerű
növekedési faktor (IGF-I) szintjét mérik meg a vérben. Az IGF-I termelését a
növekedési hormon befolyásolja, szintje viszont lassan változik, a növekedési hormon
átlagos mennyiségének arányában.
A sárgatest- és a follikulusz stimuláló hormonok szintje a menstruációs ciklusnak
megfelelően ingadozik, ezért nőkben a mérési eredmények értékelése nehéz lehet. A
változó kor után azonban, ha a nők nem szednek ösztrogéntartalmú szert, normális
esetben a sárgatest hormon és a follikulusz stimuláló hormon szintje magas.
A kortikotropin termelés felmérésére használatos módszer során a célhormon
(kortizol) választ vizsgáljuk egy bizonyos stimulus, például az inzulin beadását
követő alacsony vércukorszint hatására. Ha ekkor a kortizol szintje nem változik és a
kortikotropin vérszintje normális vagy alacsony, a kortikotropin elégtelenség
bizonyítottnak tekinthető.
Amennyiben a vérvizsgálat hipopopituitarizmust igazol, a következő lépés általában
komputertomográfiával (CT) vagy mágneses rezonancia vizsgálattal (MRI) a szerkezeti
eltérések keresése. A CT vagy MRI segítségével azonosíthatók egyes területeken kóros
szövetszaporulatok, általános megnagyobbodás, vagy ellenkezőleg, az agyalapi mirigy
zsugorodása. Agyi angiográfia (érfestés) segítségével a mirigyet ellátó erek is
megjeleníthetők.
Kezelés
Amennyiben mód van rá, a kezelés célja az agyalapi hormonok elégtelen termelésének
okát (pl. tumort) megszüntetni. A tumor sebészi eltávolítása a legmegfelelőbb első
kezelés, amellyel csökkenteni lehet a nyomási tüneteket és a látászavart is. A
legnagyobb daganatok kivételével a sebészi beavatkozás elvégezhető az orron keresztül
(transz-szfenoideálisan).
Nagyenergiájú vagy protonsugár besugárzással a hipofízis daganat elpusztítható
lehet. Lehet, hogy csupán sebészeti beavatkozással eltávolíthatatlan a túl nagy
méretű, vagy a szella turcikán (töröknyergen) túlterjedő tumor. Ebben az esetben a
műtét után a maradék sejtek elpusztítására nagyenergiájú besugárzást alkalmazhatnak.
Az agyalapi mirigy besugárzása a mirigy működésének csökkenését váltja ki. A működés
elvesztése lehet részleges vagy teljes. Éppen ezért a célmirigyek működését általában
3-6 havonta ellenőrizni kell az első év során, majd a későbbiekben évente. A
prolaktint termelő daganatokat dopaminagonista gyógyszerekkel, például bromokriptinnel
vagy karbegolinnal lehet kezelni. Ezek a gyógyszerek a prolaktinszint csökkentésén túl
a daganat méretét is csökkentik.
Amennyiben a hormonhiányt kiváltó okot (például az agyalapi mirigy elégtelen
vérellátását) nem lehet megszüntetni, a kezelés fő célja a hiányzó hormonok pótlása,
legtöbbször a célhormonok bejuttatásával. Így például a pajzsmirigy-serkentő hormon
hiánya esetén pajzsmirigyhormont, a kortikotropin hiánya esetén
mellékvesekéreg-hormont (például hidrokortizont), a luteinizáló és a
follikuluszserkentő hormonok hiánya esetén pedig ösztrogént, progeszteront vagy
tesztoszteront kell adni.
A növekedési hormon az agyalapi mirigy egyetlen hormonja, amelynek pótlására
lehetőség van. A növekedési hormont injekció formájában kell bejuttatni.
Gyermekkorban, a csontok növekedési zónájának lezárása előtt, a növekedési hormon
pótlásával megelőzhető, hogy a növekedési hormon hiányban szenvedő gyermek nagyon
alacsony maradjon. Az utóbbi időben néhány felnőttkori növekedési hormonhiányos beteg
is részesült hormonpótlásban, ezzel javítható volt a szervezetet alkotó anyagok
aránya, a csontsűrűség és az életminőség általában.