MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Nefritisz szindróma
A nefritisz szindróma a glomerulusok
betegsége, jellemzői a szövetvizenyő (ödéma), a magas vérnyomás, valamint a vizeletben
megjelenő vörösvérsejtek.
A betegség kialakulhat hirtelen vagy rövid idő alatt (akut nefritisz-szindróma),
illetve létrejöhet és romolhat lassan is (krónikus nefritisz-szindróma). A gyermekek
1%-ában, és a felnőttek 10%-ában az akut nefritisz szindróma rapidan progresszív
glomerulonefritisszé fejlődik, amelyben a glomerulusok nagy része elpusztul,
veseelégtelenséget eredményezve.
Okok
Az akut nefritisz szindróma leggyakrabban sztreptokokkusz-fertőzést (egy
baktérium-fertőzést) követően alakul ki. A betegség sztreptokokkusz-fertőzést követő
akut formája (poszt-sztreptokokkális glomerulonefritisz) általában 2-14 éves
gyermekekben fordul elő torok- vagy bőrfertőzés után. Más baktériumok (pl. a
sztafilokokkusz és a pneumokokkusz), vírusok (pl. a bárányhimlő), valamint paraziták
(pl. a malária) okozta fertőzések is akut nefritisz szindrómához vezethetnek. Nem csak
fertőzések, hanem a membranoproliferatív glomerulonefritisz, az IgA nefropátia, a
Henoch-Schönlein-purpura, a szisztémás lupus eritematózusz, a kevert krioglobulinemia,
a Goodpasture-szindróma és a Wegener-granulomatózis is ehhez a betegséghez
vezethetnek. Az olyan betegség, amely rapidan progresszív glomerulonefritisszé alakul,
gyakran rendellenes immunreakción alapuló folyamat következménye.
A betegség krónikus formájának oka sok betegben nem állapítható meg, de úgy tűnik,
hogy gyakran az akut formánál felsorolt okok közül kerül ki.
Panaszok, tünetek
Az akut nefritisz szindróma a betegek felében nem okoz tüneteket. Ha mégis, először
általában vízretenció (visszatartás) és szövetvizenyő (ödéma), csökkent mennyiségű,
sötét, véres vizelet jelentkezik. Az ödéma először az arcon és a szemhéjon gyűlik fel,
de később a lábakban kifejezettebb. A veseműködés romlása miatt a vérnyomás emelkedik.
Ennek és az agy duzzanatának következtében fejfájás, látási zavarok és súlyosabb
agyműködési zavarok is jelentkezhetnek. Idős betegekben a nem jellegzetes tünetek
(hányinger, rossz közérzet) gyakoribbak.
Ha rapidan progresszív glomerulonefritisz alakul ki, annak legszembetűnőbb korai
tünetei a fáradtság, a gyengeség és a láz. Az étvágytalanság, az émelygés, a hányás, a
hasi és az ízületi fájdalom szintén gyakori. A betegek felének volt influenzaszerű
betegsége a veseelégtelenség kialakulásának kezdete előtti hónapban. A betegekben
általában ödémák alakulnak ki, vizelettermelésük csekély. A magas vérnyomás ritka, ha
mégis kialakul, ritkán súlyos.
Mivel a betegség krónikus formája többnyire évekig csak enyhe tüneteket okoz, a
legtöbb betegben azt nem ismerik fel. Vízretenció (ödéma) alakulhat ki, gyakori a
magas vérnyomás. A betegség veseelégtelenséggé alakulhat át, emiatt viszketés,
fáradtság, étvágytalanság, hányinger, hányás és légzési nehézség léphetnek fel.
Kórisme
Olyan személyekben vizsgálják az akut nefritisz szindróma lehetőségét, akiknek
tünetei sztreptokokkusz-torokgyulladást, vagy egyéb fertőzést követően alakultak ki,
emellett a laboratóriumi vizsgálati eredményeik a veseműködés romlását jelzik. A
vizsgálatok változó mennyiségű fehérjét és vérsejtet mutatnak ki a vizeletben, a
vérben pedig nagy koncentrációban található karbamid és kreatinin (anyagcsere
melléktermékek).
Rapidan progreszív glomerulonefritiszben mikroszkóppal szinte mindig láthatóak
vörös- vagy fehérvérsejt törmelékek, a vérvizsgálatok vérszegénységet és gyakran
kórosan magas fehérvérsejt-számot mutatnak. Nefritisz szindróma gyanúja esetén az
orvos általában biopsziát végez a diagnózis megerősítéséhez, az ok kiderítése
érdekében, valamint azért, hogy megállapítsa a hegesedés mértékét és hogy
visszafordítható-e még a betegség.
A betegség okának megállapításában további vizsgálatok is segíthetnek.
Torokváladék-tenyésztéssel például kimutatható a sztreptokokkusz-fertőzés. A vérben
levő sztreptokokkusz-ellenes antitestek szintje magas vagy heteken át fokozatosan
emelkedik. A nem sztreptokokkális torokgyulladást követő nefritisz szindrómát
általában könnyebb diagnosztizálni, mivel tünetei gyakran akkor kezdődnek, mikor a
fertőzés még nyilvánvaló. A diagnózis megerősítéséhez egyes esetekben tenyésztéssel és
vérvizsgálatokkal kell azonosítani az ilyen fertőzést okozó kórokozót.
A krónikus nefritisz szindróma fokozatosan alakul ki, ezért nem mindig dönthető el,
hogy pontosan mikor kezdődött. A betegséget akkor fedezik fel, ha a magát jól érző,
normális veseműködésű, tünetekkel nem rendelkező beteg rutin vizeletvizsgálata fehérje
és vérsejtek jelenlétét mutatja ki a vizeletben. A betegséget a többi vesebetegségtől
legkönnyebben biopszia segítségével lehet elkülöníteni. A betegség előrehaladott
állapotában, amikor a vesék összezsugorodtak és hegesek, ritkán végeznek biopsziát,
ugyanis kevés az esély arra, hogy sikerül információt szerezni a betegség okáról.
Kórjóslat
Az akut nefritisz szindróma a gyermekek 80-90%-ában, a felnőttek 60%-ában gyógyul
meg teljesen.
A rapidan progresszív glomerulonefritisz esetében a kórjóslat a glomeruláris
hegesedés súlyosságától, valamint attól függ, hogy gyógyítható-e a kiváltó ok, pl. a
fertőzés. A korán (heteken vagy néhány hónapon belül) kezelésben részesülő betegek
mintegy felében a veseműködés megmarad, és dialízisre nincs szükség. Tekintve azonban,
hogy a korai tünetek lappangók és enyhék, a rapidan progresszív glomerulonefritiszben
szenvedő betegek közül sok nincs tudatában betegségének, ezért egészen addig nem keres
fel orvost, amíg a veseelégtelenség ki nem alakul. Az előrehaladott veseelégtelenség
dialízis hiányában pár hét alatt végzetes. A kórjóslat a betegség okától, a beteg
korától és esetleges további betegségeitől is függ. Ha az ok ismeretlen vagy a beteg
idősebb, a kórjóslat rosszabb.
A betegségből teljesen fel nem épülő gyermekek és felnőttek egy részében más
vesebetegségek, pl. tünetmentes proteinuria-hematuria szindróma vagy nefrózis
szindróma alakul ki. Másokban, főleg idősebbekben, a betegség akut formája krónikussá
válik.
Kezelés
Az akut nefritisz szindrómának nincs specifikus kezelése. A veseműködés
helyreállásáig alacsony fehérje- és nátriumtartalmú étrendre lehet szükség.
Vizelethajtókkal segíteni lehet a vesét a nátrium és a víz kiválasztásában. A magas
vérnyomás kezelésére is szükség van.
Ha a betegség okaként bakteriális fertőzésre gyanakodnak, az antibiotikumoknak
ritkán van hatásuk, mivel a vesegyulladás 1-6 héttel (átlagban 2 héttel) a fertőzés
után kezdődik. Amennyiben azonban a bakteriális fertőzés a betegség felfedezésekor még
fennáll, a beteg antibiotikum terápiában részesül. Ha a betegséget malária okozta, a
maláriaellenes szerek hasznosak lehetnek.
Rapidan progresszív glomerulonefritiszben azonnal immunszuppresszánsokat adnak. Egy
hétig a beteg nagy dózisú kortikoszteroidokat kap intravénásan, később változó ideig
szájon át. Egyes esetekben ciklofoszfamidot (egy immunszuppresszánst) is adnak. Ritkán
plazmaferezissel távolítják el az antitesteket a vérből. Ha a kezelés késlekedik,
növekszik a veseelégtelenség, és a dialízis szükségességének esélye. Krónikus
veseelégtelenségben felmerülhet a veseátültetés lehetősége, a betegség azonban a
beültetett vesében is megjelenhet.
Angiotenzin-konvertáló enzim- (ACE) gátlókkal a krónikus nefritisz szindróma romlása
gyakran lelassítható. A magas vérnyomást mérséklő szerek használatát és a nátrium
bevitelének csökkentését hasznosnak tekintik. Az étrend fehérje-tartalmának
korlátozásával a veseműködés romlása lelassul. A veseelégtelenséget dialízissel vagy
veseátültetéssel kell kezelni.