Kihez forduljon?
Gyógyszerek, segédeszközök
Egészségügyi tudástár
Kapcsolat
Betegség információkA Budd-Chiari-szindróma ritka betegség; az okozza, hogy a májból a vért elszállító nagy vénákat (májvénákat) részben vagy egészen vérrögök zárják el.
A Budd-Chiari-szindróma oka általában ismeretlen. Egyes betegeknek véralvadási rendellenességük vagy sarlósejtes betegségük van, illetve terhesek. A vénák közvetlen nyomása, amit sérülés, májtályog (gennyel telt fertőzött üreg), májrák vagy veserák (ami képes nyomni a májvénákat) okoz, szintén növeli a vérrögök kialakulásának esélyét.
A Budd-Chiari-szindróma tünetei jelentkezhetnek hirtelen és markánsan, de általában fokozatosan alakulnak ki. A máj a vértől megduzzad, és érzékeny lesz. A vér pangása a májban megemeli a májkapu- véna nyomását, bár ennek következményei általában csak hónapok alatt fejlődnek ki. A megnőtt nyomás egyik következménye a tágult, kanyargós erek kialakulása a nyelőcsőben (nyelőcső visszértágulatok), amik megrepedhetnek, és vérezhetnek, néha erősen, gyakran vérhányás kíséretében. Emellett a duzzadt máj felszínéről folyadék szivárog a hasüregbe (aszcitesz), és előfordul hasi fájdalom és enyhe sárgaság (a bőr és a szemfehérje sárgás elszíneződése) is.
A májelégtelenség egyéb tünetei jelentkezhetnek néhány napon belül, de akár több
hónap múlva is. 
A vérrögök időnként olyan nagy méretet
érnek el, hogy elzárják a véna káva inferiort - a szívbe ömlő legnagyobb eret. Ez a
lábak és a has jelentős mértékű duzzanatát eredményezi.
A jellegzetes tünetek képezik a diagnózis fő alapját. A kontrasztanyag (röntgenen
látható anyag) befecskendezése után készült röntgenfelvétel a vénákról kimutathatja az
elzáródás pontos helyét. A diagnózis megerősítéséhez használható ultrahang, mágneses
rezonanciás vizsgálat (MRI), vagy májbiopszia is (aminek során a májszövetből egy
tűvel mintát vesznek, és azt mikroszkóppal vizsgálják meg).
Azonnali és hatékony kezelés nélkül a Budd- Chiari-szindrómás betegek kevesebb, mint egyharmada éli túl a következő évet.
Ha a véna csak beszűkült, de nem záródott el, véralvadásgátlók (a vérrögök
kialakulását gátló gyógyszerek) vagy trombolitikus szerek (a vérrögöket feloldó
gyógyszerek) alkalmazhatók. Ha a nyelőcsőben visszértágulatok fejlődnek ki, és
véreznek, a májkapuvéna nyomását csökkentő műtétet lehet végezni. Ennek során a
májkapuvénát összekötik a véna káva inferiorral, miáltal a vér elkerüli a májat. Ez az
újonnan létrehozott összeköttetés (sönt) azonban megnöveli a hepatikus enkefalopátia
(májbetegség okozta agykárosodás) veszélyét. A májátültetés hatékony kezelési mód lehet, főleg súlyos májelégtelenség
esetén.
