MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Elsődleges hegesedő epeúti gyulladás
Az elsődleges hegesedő epeúti gyulladás (primer szklerotizáló kolangitisz) a májon
belüli és kívüli epeutak gyulladása, végül hegesedése és elzáródása.
A primer szklerotizáló kolangitiszben a hegesedés beszűkíti, és végül elzárja az
epeutakat, ami cirrózishoz vezet. Különbözik a primer biliáris cirrózistól, mert itt az
epeutak a májon belül és kívül is érintettek. Az oka nem ismert, de valószínűleg
autoimmun, ahol a szervezet immunrendszere megtámadja a test saját szöveteit. l A
betegség leggyakrabban fiatal férfiakban alakul ki. Gyakran jelentkezik gyulladásos
bélbetegségben, főleg kolitisz ulcerozában szenvedő betegekben.
Panaszok, tünetek és szövődmények
A tünetek általában fokozatosan jelentkeznek, egyre romló kimerültséggel,
viszketéssel és sárgasággal (a bőr és a szemfehérje sárgás elszíneződésével). Az
epeúti gyulladás és ismétlődő fertőzések (bakteriális kolangitiszek) felhasi fájdalmat
és lázat okozhatnak. Mindazonáltal a bakteriális epeúti gyulladás ritka, hacsak nem
végeztek epeúti beavatkozást. Néha sztenteket helyeznek be endoszkóposan, amik nyitva
tartják az epeutakat, és ez az eljárás eredményezheti a bakteriális kolangitiszt. A
betegnek megnagyobbodhat a mája és a lépe, és a cirrózis egyéb tünetei is
jelentkezhetnek. 
A betegben magas vérnyomás alakulhat
ki abban a vénában, ami a vért a belekből a májba szállítja (portális hipertonia),
valamint hasűri folyadékgyülem (aszcitesz) és májelégtelenség is kifejlődhet, mely
utóbbi halálos lehet.
A primer szklerotizáló kolangitiszes betegek 10-15%-ában alakul ki az epeutak rákja
(kolangiokarcinoma).
Kórisme
Mivel egyes emberekben a betegség akár tíz évig is tünetmentes maradhat, a
betegséget az évi rendszeres orvosi vizsgálat során vagy más, egyéb okból végzett
májfunkciós vizsgálat eltérései alapján diagnosztizálhatják. A kórismét általában
endoszkópos retrográd kolangio-pankreatográfiával (ERCP) vagy perkután
kolangiográfiával (PTC) erősítik meg. Az ERCP során
röntgenfelvételeket készítenek, miután az epeutakba röntgentechnikával látszódó
kontrasztanyagot fecskendeztek az endoszkópon át (egy hajlékony csövön, amin keresztül
betekintenek a szervezetbe). A perkután kolangiográfia során a röntgenfelvételeket
azután készítik, miután a kontrasztanyagot közvetlenül az epeutakba fecskendezték. A
diagnózis felállítására egyre inkább használható a hasi ultrahang és különösen az
epeutak mágneses rezonanciás (MRI) vizsgálata (a mágneses rezonanciás kolangiográfia),
de a diagnózis megerősítéséhez májbiopsziára (szövetminta vétele mikroszkópos
vizsgálat céljára) is szükség lehet.
Kórjóslat és kezelés
A primer szklerotizáló kolangitisz általában fokozatosan romlik. Különböző
gyógyszereket, mint például kortikoszteroidokat, azatioprint, penicillamint és
metotrexátot is használtak már, hogy lassítsák a betegség előrehaladását, de ezek nem
bizonyultak elég hatékonynak, és súlyos mellékhatásokat okozhatnak. Az urzodeoxikólsav
értéke még nem tisztázott. Primer szklerotizáló kolangitisz esetén májátültetésre lehet szükség, ami az egyetlen ismert gyógymódja
ennek az egyébként halálos betegségnek.
Az ismétlődő epeúti fertőzések (bakteriális kolangitiszek) antibiotikus kezelést
igényelnek, és amenynyiben lehetséges, az elzáródott részek ERCP-vel való drenálása is
szükséges.
Ha kialakul az epeutak rákja (kolangiokarcinoma), és a sebészi eltávolítás nem
lehetséges, endoszkóp segítségével csöveket (sztenteket) lehet behelyezni, hogy a rák
által elzárt fő epeutak megnyíljanak.
