MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Máj eredetű agyi működészavar
A máj eredetű agyi működészavar
(porto-szisztémás enkefalopátia, hepatikus enkefalopátia, májkóma) olyan betegség,
amelyben romlik az agyműködés a máj elégtelen működése következtében, mivel olyan
mérgező anyagok (toxinok) halmozódnak fel a vérben, amelyeket normális esetben a máj
eltávolít.
A bélrendszerből a vérbe felszívódó anyagok keresztülhaladnak a májon, ami normális
esetben kiszűri a mérgező anyagokat. Ezek közül sok a fehérjék emésztésének normális
lebontási terméke. Hepatikus enkefalopátiában a toxinok a vérben maradnak, mert a máj
működése károsodott. A toxinok egy része teljesen ki is kerülheti a májat a portális
vénás rendszer (ami a májba viszi a vért) és az általános (szisztémás) vénás keringés
között a májbetegség miatt létrejövő kapcsolatokon keresztül. A portális hipertoniát
csökkentő sebészi elkerülő műtétnek (porto-szisztémás söntnek) ugyanilyen hatása lehet.
Bármi is az oka, az eredménye ugyanaz: a mérgező anyagok eljuthatnak az agyig, és
befolyásolhatják a működését. Hogy pontosan milyen anyagok is mérgezőek az agy számára,
azt nem tudjuk; mindazonáltal a fehérjelebontási termékek, mint például az ammónia magas
vérszintje, úgy tűnik, szerepet játszanak a dologban.
A régóta fennálló (krónikus) májbetegségben szenvedő emberekben az enkefalopátiát
általában valami olyan esemény váltja ki - például akut fertőzés vagy nagy mennyiségű
alkohol - ami fokozza a máj károsodását. Az enkefalopátiát a túl sok fehérje is
kiválthatja, ami megnöveli a fehérjelebontási termékek vérszintjét. Az emésztőrendszeri,
például a nyelőcső kitágult, kanyargós vénáiból (nyelőcsővisszerekből) eredő vérzés
szintén a fehérjelebontási termékek felhalmozódásához vezethet, ami közvetlenül
befolyásolhatja az agyat. Bizonyos gyógyszerek - különösképp egyes altatók,
fájdalomcsillapítók és húgyhajtók - is okozhatják az enkefalopátiát. A kiváltó ok
megszüntetésével, az enkefalopátia is megszűnhet.
Panaszok, tünetek és kórisme
A hepatikus enkefalopátia tünetei a csökkent agyműködésből, főleg az éberségi szint
károsodásából erednek. A legkorábbi fázisban finom változások jelentkeznek a logikus
gondolkozásban, a személyiségben és a viselkedésben. Megváltozhat a beteg hangulata,
és romolhat az ítélőképessége. Az alvási ciklusa zavart szenvedhet. A leheletének
áporodott, édeskés szaga lehet. Kinyújtott karját, kezeit nem tudja mozdulatlanul
tartani, azok durva csapkodó mozdulatokat végeznek (aszterixis). Ahogy a zavar
súlyosbodik, a beteg általában álmossá és zavarttá, mozgása és beszéde vontatottá
válik. A zavartság gyakori. Az enkefalopátiás beteg nyugtalan és izgatott is lehet, de
ez ritka. A görcsrohamok szintén ritkák. Végül a beteg eszméletét veszítheti, és
kómába kerülhet.
Az elektroenkefalogram (EEG) 
segít diagnosztizálni a
kezdődő enkefalopátiát. Az EEG-n már az enyhe esetekben is rendellenes hullámok
mutatkoznak. A vérvizsgálat általában emelkedett ammóniaszintet mutat.
Idős emberekben a máj okozta enkefalopátiát korai fázisait nehezebb lehet
felismerni, mert a kezdeti tüneteit (megzavart alvási ciklus és enyhe zavartság) a
demencia (elbutulás) számlájára írhatják vagy tévesen időskori zavartságnak tartják.
Kezelés
Az orvos felkutatja és megpróbálja kiiktatni az agyműködés romlásához vezető okokat,
például a fertőzést vagy a beteg által szedett gyógyszert. Az orvos a belekből is
megpróbálja eltávolítani a mérgező anyagokat, általában a beteg étrendjének
megszorításával. Az étrendben csökkenti vagy teljesen felfüggeszti a fehérjét; az
energia fő forrásául szájon át vagy intravénásan adott szénhidrátok szolgálnak. A
későbbiekben az állati fehérje helyett növelhető a növényi fehérje (például a
szójafehérje) mennyisége, ez javítja a fehérjeegyenleget, de az enkefalopátia rontása
nélkül. A zöldséget tartalmazó étrend magasabb rosttartalma általában felgyorsítja a
táplálék keresztülhaladását a beleken, és megváltoztatja a sav-bázis viszonyokat a
bélrendszerben, ezáltal segít csökkenteni az ammónia felszívódását. Egy szintetikus
cukornak (a laktulóznak) szájon át bevéve hasonló kedvező hatásai vannak:
megváltoztatja a belek sav-bázis viszonyait, és hashajtóként működik, ami általában
felgyorsítja a táplálék áthaladását a beleken, és így segít csökkenteni az
ammónia-felvételt. Tisztító beöntések is adhatók. Bizonyos esetekben a beteg neomicin
antibiotikumot is szedhet. A neomicin mérsékli a bélbaktériumok mennyiségét, amelyek
normális esetben segítenek a fehérjéket megemészteni; a neomicin hosszas használata
viszont károsíthatja a veseműködést, és süketséget okozhat. ((Főleg ezen potenciális -
bár ritka - mellékhatások miatt újabban egyre terjed egy új antibiotikum, a rifaximin
használata. - A lektor megjegyzése.))
Kezeléssel a hepatikus enkefalopátia gyakran visszafordítható. Tulajdonképp a teljes
felépülés is lehetséges, különösen, ha az enkefalopátiát visszafordítható ok váltotta
ki. Az akut májgyulladás miatt súlyos kómában levő betegekben az állapot az intenzív
kezelés ellenére is 80%-ban halálos.
