MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
85. FEJEZET - Görcsrohammal járó betegségek
A görcsrohammal járó betegségek az agy
elektromos tevékenységének ismétlődő zavarát idézik elő, melynek következtében átmeneti
agyi működészavar lép fel.
A normális agyi tevékenységhez az elektromos impulzusok rendszeres, rendezett és
koordinált kisülése szükséges. Ezeknek az impulzusoknak a segítségével tud az agy a
gerincvelővel, az idegekkel és az izmokkal kommunikálni, és az agyon belül is ezek segítik
a kapcsolattartást. Az elektromos impulzusok kóros kisülése görcsrohamot okozhat.
A felnőttek mintegy 2%-ának van görcsrohama az élete folyamán, kétharmaduknál a görcs
nem ismétlődik. A leggyakrabban ezek a kórállapotok a kora gyermekkorban, illetve
időskorban kezdődnek. A "görcsrohammal járó állapot" kifejezés az "epilepsziá"-val szemben
előnyben részesítendő, mivel ez utóbbiról gyakran tévesen azt gondolják, hogy valamifajta
agyi károsodással és erőszakos hajlamokkal jár együtt.
Okok
A 2 éves kor előtt kezdődő görcsrohamokat rendszerint magas láz,
vagy anyagcsere rendellenességek okozzák. Ez utóbbiak közé
sorolható a normálistól eltérő vércukor- (glükóz-), kalcium-, magnézium-, B 6 -vitamin-
és nátriumszint. Visszatérő rohamok esetén örökletes agyi rendellenesség (például az
autoszomális domináns öröklődésű
éjszakai
homloklebeny-eredetű epilepszia) valószínűsíthető. A 2 és 14 éves kor között kezdődő
görcsrohamok jó részének nincs ismert oka. A 25 éves kor fölött kezdődő görcsös
állapotok hátterében sokszor áll agykárosodás, például fejsérülés, szélütés, daganat.
Azonban ennek a korcsoportnak mintegy a felében a tüneteknek nincs kimutatható oka. A
kimutatható ok nélküli görcsös állapotokat idiopátiásnak nevezik.
Az epilepsziás kórképekben szenvedőkben nagyobb eséllyel lép fel roham, ha túlzott
fizikai vagy érzelmi igénybevételnek vannak kitéve vagy kialvatlanok. Az agyat érő erős
ingerek - például sérülés, bizonyos szerek, alváshiány, fertőzések, láz, a vér alacsony
oxigénkoncentrációja vagy nagyon alacsony vércukorszint - epilepsziában nem szenvedőkben
is válthatnak ki görcsrohamot. Ezeket "kiváltott/provokált roham"-nak hívják. Az efféle
behatások elkerülésével a görcsrohamok megelőzhetők.
Ritkán a rohamokat ismétlődő hangok, villanások, számítógépes játékok vagy akár egyes
testrészek megérintése váltja ki. Az ilyen állapotot reflex epilepszia néven ismeri a
szakirodalom.
Kapcsolódó kép »
Panaszok, tünetek
Az ismétlődő görcsrohamokban szenvedő emberek 20%-át a görcsöket megelőzően szokatlan
érzések kerítik hatalmukba (aura). Ezek lehetnek szagok, ízek, látomások vagy az az erős
érzés, hogy roham készülődik. Nem ritkán az aura kellemetlen érzékszervi ingerrel,
például égő szemét vagy rothadó hús szagával párosul.
Majdnem mindegyik roham viszonylag rövid: néhány másodpercig, legfeljebb néhány percig
tartanak. A legtöbb esetben az időtartama 2-5 perc. A roham végeztével a betegnek fájhat
a feje, az izmai, és jelentkezhetnek érzékszervi csalódások, zavartság és teljes
kimerültség is. Ezeket az utóhatásokat összefoglalóan posztiktális állapotnak nevezik.
Néhány személynél a test egyik fele elgyengül, és a gyengeség a rohamnál hosszabb ideig
tart (ezt az állapotot Todd-paralízisnek hívják). Az epilepsziás betegek zöme a rohamok
között normálisan viselkedik és kinézetében sem üt el másoktól. A betegek többsége
normális életet élhet.
A tünetek változóak. Attól függnek, hogy az agy mely területét érinti a kóros
elektromos kisülés.
Például, ha a kisülés a szaglásért
felelős agyi központot érinti (a halántéklebeny mélyén), a beteg intenzív, kellemes vagy
kellemetlen szagot érezhet. Amennyiben a halántéklebeny más területét érinti, a betegnek
déja vu élménye lehet, amelyben soha nem látott dolgok megmagyarázhatatlanul ismerősnek
tűnnek. A homloklebenyt érintő kóros kisülésnél a beteg esetleg nem tud megszólalni. A
nagy területre kiterjedő kóros kisülések görcsöket okozhatnak (az izmok testszerte
megfeszülnek és rángatóznak). Egyéb tünetek: valamelyik testrész érzészavara,
zsibbadása, rövid rohamokban jelentkező tudatzavar (kábultság), eszméletvesztés,
zavartság és az izomműködés szabályozásának (tónustalanság) vagy a vizelettartásnak a
zavara.
A panaszok annak függvényében is változnak, hogy a roham parciális (az agynak csak az
egyik oldalát érinti) vagy generalizált (az agy mindkét oldalán nagy területeket érint).
A parciális rohamok lehetnek egyszerűek, amikor a személy eszméleténél van és tisztában
van a környezetével, vagy komplexek, amelyben bizonyos fokú tudatzavar áll fenn, de
nincs teljes eszméletlenség. A parciális rohamok lehetnek egyszerű parciális rohamok,
Jackson-rohamok, komplex parciális rohamok és ide tartozik az epilepsia partialis
continua is. A generalizált rohamokban rendszerint azonnali eszméletvesztés lép föl, és
kóros mozgások jelentkeznek. Az eszméletvesztés lehet rövid, de el is húzódhat. A
generalizált rohamokhoz soroljuk a tónusos-klónusos rohamokat, a primeren generalizált
epilepsziát, az absence-t, az atóniás rohamokat, a mioklónusos rohamokat és a státusz
epilepticust.
A betegek körülbelül 70%-ánál csak a rohamoknak egy típusa figyelhető meg, míg a
többinél 2 vagy több típus is társulhat. A juvenilis mioklónus epilepsziában szenvedő
gyermekek egy részében többnyire a karokat érintő mioklónusos rohamok mellett
tónusos-klónusos és absence rohamok is előfordulnak.
Az egyszerű parciális rohamokban az elektromos kisülés az agy kis területén kezdődik,
és onnan nem terjed tovább. Mivel csak egy kis régió érintett, a tünetek az illető
terület funkciójától függnek. Amennyiben ez a terület (a bal homloklebeny részeként)
például a jobb kar mozgásait irányítja, a jobb kar kezd remegni majd rángatózni. Az
egyszerű roham átmehet komplex rohamba.
A Jackson-roham tünetei egy testrészről kiindulva terjednek egyéb testtájra. A kéz
vagy a láb kóros mozgásai (rángások) az agyi elektromos aktivitás terjedésével "végig
menetelhetnek" a végtagon. A beteg teljesen tudatában van a roham alatti tüneteknek,
ennélfogva ez a típus is az egyszerű parciális rohamok közé sorolható.
A komplex parciális (pszichomotoros) rohamok rendszerint egy 1-2 percig tartó aurával
kezdődnek. Az aura alatt az illető tudata beszűkül, kezdi elveszteni a kapcsolatát a
külvilággal. Az aura alatt vagy közvetlenül utána néhányan mereven bámulnak, karjaikat,
lábukat furcsán, céltalanul mozgatják, értelmetlen hangokat hallatnak, nem értik mit
mondanak nekik, és ellenállnak a segítségnek. Mások képesek társalgást folytatni,
azonban beszédükből hiányzik a spontaneitás és a beszéd tartalmilag is meglehetősen
gyér. Ez az állapot percekig fennállhat, majd a tünetek megszűnnek, de a kóros
elektromos aktivitás más agyi területekre és a másik féltekére is kiterjedhet. Ez
utóbbinak az eredményeképp generalizált roham alakul ki végtagrángással, habzó szájjal
és eszméletvesztéssel.
Az epilepszia partiális kontinua a parciális roham olyan tartósan fennálló vagy sűrűn
ismétlődő, ritka típusa, mely rendszerint a kezet vagy az arcot érinti. A rohamok olykor
napokon vagy akár éveken át másodpercenként-percenként ismétlődhetnek. Ennek a
rohamtípusnak a hátterében felnőttekben rendszerint az agy körülírt károsodása (pl.
szélütést követő heg), gyermekekben pedig az agyvelő gyulladása (enkefalitisz és
kanyaró) áll.
A tónusos-klónusos (grand mal) rohamok rendszerint az agy kis területéről kiinduló
kóros elektromos kisüléssel kezdődnek, mely komplex parciális rohammal jár. A kisülés
azonban gyorsan a környező agyterületekre terjed, és az egész régió működészavarához
vezet. A primeren generalizált epilepsziában a kóros kisülések elve nagy területről
indulnak ki, majd még több területre terjednek tovább. A tónusos-klónusos és a primeren
generalizált rohamokban a kóros kisülések eszméletvesztéshez és görcsökhöz vezetnek.
Testszerte jelentkező izomfeszülés és rángások lépnek fel. A beteg a fejét az egyik
irányba görcsösen elfordíthatja, a fogait gyakorta összeszorítja, a nyelvét megharapja
és esetenként bevizel. A rohamok rendszerint 1-2 perc alatt lezajlanak. Ezt követően
fejfájás, átmeneti zavartság és nagyfokú fáradtság jelentkezhet. A roham alatt
történtekre a beteg nem emlékszik.
Az absence (petit mal) rohamok gyermekkorban kezdődnek, rendszerint 5 és 15 éves kor
között. Nem járnak görcsökkel, és a tónusos-klónusos rohamokra jellemző egyéb drámai
tüneteket is nélkülözik. A beteg nem esik el, nem rogy össze eszméletlenül, és nem is
rángatózik. Ehelyett remegő szempillákkal maga elé mered, és néha az arcizmai is
meg-megrándulnak. A roham alatt a beteg nem vesz tudomást a környezetéről. Egy-egy ilyen
epizód 2-3 ritkán 10-30 másodpercig tart. Az absence során a beteg váratlanul
abbahagyja, amit csinál, majd ugyanolyan hirtelen folytatja tevékenységét, minden
utólagos tünet nélkül, nem tudván azt sem, hogy éppen rohamon esett át.
Az atóniás rohamok , amely döntően gyermekekben fordulnak elő, az izomtónus és a tudat
teljes elvesztésével járnak. Bár rövid ideig tartanak, a gyermek földre zuhanása miatt a
sérülés kockázata nő.
A mioklónusos rohamokra egy vagy több végtag esetleg a törzs gyors rángásai
jellemzőek. A rohamok rövidek és nem járnak tudatzavarral. Ismétlődő rohamok
előfordulhatnak.
A státusz epileptikusban , mely a legkomolyabb, sürgősségi ellátást igénylő
epilepszia-forma, a roham nem szűnik meg. Az agy minden részérőlelektromos kisülések
erednek. Ezek következtében 15 percnél tovább tartó vagy olyan ismétlődő rohamok lépnek
fel, melyek között az egyén nem nyeri teljesen vissza az eszméletét. A görcsök erőteljes
izomösszehúzódásokkal járnak, és légzészavar is fellép. Gyors kezelés nélkül a szív és
az agy fokozott terhelése tartós károsodáshoz és a beteg halálához is vezethet.
Az epilepsziás rohamoknak komoly következményei lehetnek. A gyors, erőteljes
izomösszehúzódások sérüléssel, csonttöréssel járhatnak. A hirtelen eszméletvesztés a
földre zuhanás és a bekövetkező balesetek miatt okozhat súlyos sérülést. A legtöbb,
epilepsziában szenvedő ember tucatnyinál is több rohamon esik át minden komolyabb
agykárosodás nélkül. Egyetlen roham nem vezet az intelligencia romlásához, azonban
gyakran ismétlődő görcsrohamok után intellektuális károsodás bekövetkezhet.
Kapcsolódó kép »
Kórisme
Epilepsziás betegnek azok tekinthetők, akikben két különböző időpontban provokáló
tényező nélküli görcsroham jelentkezett. A diagnózist a beteg kórtörténete és a
szemtanúk megfigyelései alapján állítják fel. Görcsrohamra van gyanú, ha
eszméletvesztés, izomgörcs rángások, bevizelés, hirtelen fellépő zavartság vagy
figyelemzavar jelentkezik. A valódi görcsrohamok mindazonáltal ritkábbak, mint ahogy azt
legtöbben feltételezik; a rövid eszméletvesztés legvalószínűbb oka az ájulás (szinkope
).
Szemtanúk leírása a rohamról az orvosnak sok hasznos információval szolgál. A szemtanú
pontosan el tudja mondani, mi történt, míg maga az érintett az esetek többségében erre
nem képes. A körülmények pontos ismerete is fontos: milyen gyorsan kezdődött a roham,
volt-e kóros izommozgás (a fej, a nyak, az arcizmok megfeszülése), megharapta-e a
nyelvét, bevizelt-e, mennyi ideig tartott a roham, és milyen gyorsan tért magához.
Fontos annak az ismerete is, hogy mit észlelt a beteg a rohamot megelőzően: volt-e rossz
előérzete, érezte-e, hogy valami szokatlan van készülőben, és lehetséges-e, hogy valami,
például bizonyos hangok, villanó fények váltották ki a rohamot.
A görcsrohamok diagnosztikájában az elektroenkefalográfia (EEG) nyújt segítséget.
Fájdalmatlan, biztonságos vizsgálati eljárás, amelynek segítségével az agy elektromos
működése regisztrálható.
A regisztrátumot
(elektroenkefalogram) vizsgálva kóros elektromos kisülések nyomait keresik. Mivel ilyen
abnormális kisülések gyakrabban fordulnak elő alváshiányban, az EEG-t néha úgy időzítik,
hogy a beteg előtte 18-24 órán át nem aludt (alvásmegvonás). Kóros eltérések még akkor
is jelentkezhetnek lehet, ha az EEG alatt éppen nincs roham. Mivel a regisztráció ideje
korlátozott, az is előfordul, hogy valódi görcsrohammal járó kórformában szenvedő beteg
elektroenkefalogramja normális.
Az epilepszia diagnózisának a felállítása után további vizsgálatokat végeznek az ok
felderítésére. Rutin vérvizsgálatokkal lehet mérni a vércukor, a kalcium és a nátrium
szintjét, és tisztázni lehet, hogy a máj és a vesék megfelelően működnek-e.
Vérsejtszámlálással meghatározható a fehér- és a vörösvérsejtek száma. Magas
fehérvérsejtszám fertőzés jele lehet. Alacsony vörösvérsejtszám (vérszegénység) az agy
oxigénellátottságának a zavarára utal. A panaszok hátterében álló esetleges
szívritmuszavar kizárására elektrokardiográfiát (EKG) végeznek.
Mivel a normálistól eltérő szívritmus csökkentheti az agyi
vérátáramlást (és emiatt az oxigénellátottságot), epilepsziás rohamokat válthat ki, és
eszméletvesztést okozhat.
Az agy kóros elváltozásainak (pl. szélütés) kiszűrésére koponya CT vagy MRI végezhető.
Esetenként gerinccsapolásra
van szükség annak
eldöntésére, hogy fennáll-e az agyhártyák vagy az agyvelő fertőzése (meningitisz és
enkefalitisz).
Kezelés
Kimutatható és kiküszöbölhető ok esetén egyéb kezelés nem szükséges. Így például
alacsony vércukorszint (hipoglikémia)
okozta görcsroham
esetén glükóz adása rendezi a vércukorszintet, és kezelik a görcsrohamot kiváltó
tényezőt (hipoglikémiát). A kezelhető okok közé tartoznak még a daganatok, a fertőzések
és a kóros nátriumszint. A további rohamok megelőzése céljából antikonvulzív
(rohamellenes) szerekre lehet szükség. Ezeket rendszerint nem rendelik olyan
személyeknek, akik csak egy - kimutatható ok nélküli -generalizált rohamon estek át,
azonban az egynél több rohamot elszenvedett betegekben adásuk szükségszerű, hacsak a
kiváltó tényezőt nem sikerült megtalálni és teljesen kiküszöbölni.
Az antikonvulzív szerek az esetek több mint felében megelőzik és gátolják a további
rohamok kifejlődését, és a betegek további harmadánál jelentősen csökkentik a rohamok
gyakoriságát. E szerek hatékonysága csupán csekély mértékben kisebb absence-ben. A
gyógyszerekre reagáló betegek fele elhagyhatja a gyógyszerét. Mindazonáltal a betegek
10-20%-ánál antikonvulzív kezeléssel sem érhető el a tünetmentes állapot.
Egyik szer sem alkalmas mindegyik epilepszia-forma kezelésére. Az esetek többségében
egyetlen gyógyszerrel uralhatóak a rohamok. Amennyiben a rohamok újra jelentkeznek, más
gyógyszereket is alkalmaznak. A hatékony gyógyszer kiválasztása esetenként hónapokig
tarthat. Néhány betegnek többféle gyógyszert kell szednie. Epilepsziában szenvedő terhes
nőknél az antikonvulzív szerek szedése növeli a vetélés és a veleszületett
rendellenességek kockázatát.
A gyógyszer elhagyása
azonban mind a mama, mind a gyermek szempontjából kockázatosabb.
A státusz epileptikusban - sürgősségi ellátást igénylő kórképről lévén szó - a lehető
leggyorsabban nagy adag antikonvulzív szert (vagy szereket) adnak be intravénásan, és az
elhúzódó roham alatt gondot fordítanak a sérülések megelőzésére.
Az antikonvulzív szereknek, bár nagyon hatékonyak, lehetnek mellékhatásai. Sok szer
álmosságot okoz, de gyermekekben paradox módon hiperaktivitás is előfordul. Rendszeres
laborvizsgálatokkal a vesék, a máj és a vérsejtek esetleges károsodása kimutatható. Az
epilepszia ellenes gyógyszerelésben részesülő betegeknek tisztában kell lenniük az
általuk szedett szer mellékhatásaival, és azok jelentkezésekor a kezelő orvoshoz kell
fordulniuk.
Az antikonvulzív szer dózisa kritikus jelentőségű: az ideális adag az a legkisebb
dózis, amelynél már nem jelentkeznek rohamok, és a mellékhatások minimálisak. A
jelentkező mellékhatások ismeretében az orvos szükség esetén módosítja a dózist.
Esetenként a gyógyszer vérszintjének a meghatározására is sor kerül. Antikonvulzív
szereket csak az előírásoknak megfelelően szabad szedni. Az orvos vagy gyógyszerész
tudta nélkül semmilyen egyéb szer nem szedhető egyidejűleg, mert számos gyógyszer
megváltoztatja az antikonvulzív szer koncentrációját. Az antiepileptikus
gyógyszerelésben részesülő betegnek a gyógyszerbeállítás miatt rendszeresen fel kell
keresnie orvosát, és állandóan hordania kell az orvost tájékoztató karkötőt, amin fel
van tüntetve a roham típusa és a kezelésre használt gyógyszer neve.
A sport ajánlott és a szociális tevékenységek támogatandók. Mindazonáltal az
epilepsziában szenvedőknek esetenként kompromisszumot kell kötniük. Az alkoholtartalmú
italokat ajánlatos kerülniük, mint ahogyan minden olyan helyzetet is, amelyben a
hirtelen eszméletvesztés súlyos sérülés veszélyével jár: ne ússzanak egyedül és ne
kezeljenek elektromos eszközöket. Az USA legtöbb államában a törvény tiltja, hogy
epilepsziás betegek vezessenek, amíg legalább az utolsó 6-12 hónap nem voltak
rohammentesek.
Meg kell tanítani egy családtagnak vagy közeli barátnak, hogyan kell eljárni a roham
során. A beteg nyelvének védelmére a szájba helyezett tárgy (pl. fakanál) több kárt
okozhat, mint amennyi haszonnal jár. A fogazat sérülhet, és a beteg akaratlanul is
megharaphatja a segíteni szándékozó egyén kezét, ahogy a rágóizmok összehúzódnak. A
fontos lépések a következők: akadályozzuk meg a beteg hirtelen elesését, lazítsuk meg a
nyakán a ruhát és helyezzünk a feje alá párnát. Eszméletvesztés esetén a beteg oldalra
fordításával megkönnyíthetjük a légzést. A rohamon átesett betegek addig nem hagyhatók
magukra, amíg tudatuk nem tér vissza, nem teljesen éberek, és nem tudnak normálisan
járni. A kezelőorvos értesítendő.
Amennyiben az epilepszia egy gyógyszerrel sem tehető tünetmentessé, vagy a beteg nem
viseli el a gyógyszerek mellékhatásait, fölmerül az idegsebészeti beavatkozás
lehetősége. Kimutatott agyi károsodás (pl. heg) esetén, amennyiben az csak kis területet
érint, a terület eltávolításával a rohamok megszüntethetők, vagy a súlyosságuk,
gyakoriságuk csökkenthető. A két féltekét összekötő idegrostok (korpusz kallozum)
sebészi átmetszésével olyan betegeken lehet segíteni, akikben a rohamok az agy több
területéből indulnak ki, vagy nagyon gyorsan kiterjednek az agy egészére. A műtétnek
többnyire nincs lényegesebb szövődménye. A műtét után a gyógyszerszedés általában
folytatandó.
A nervusz vágusz (X. agyideg) elektromos ingerlése a parciális rohamok számát egy
harmaddal csökkenti. Feltételezések szerint ennek az idegnek közvetett kapcsolata van a
rohamok keletkezésében gyakran szerepet játszó agyterületekkel. A szív pacemakerhez
hasonló eszközt ültetnek be a bal kulcscsont alá, és a bőr alatt vezetett dróttal a
vágusz ideg nyaki szakaszához kapcsolják. Az eszköz a bőrt enyhén elődomborítja. A műtét
1-2 óra alatt lezajlik, és ambuláns körülmények között végzik. A betegek, ha érzik a
roham közeledtét egy mágnessel bekapcsolják a készüléket, vagy állandóan bekapcsolva
tartják azt. Néhány betegben az idegstimuláció megelőzi a rohamokat, vagy csökkenti azok
számát és súlyosságát. A vágusz ingerlését antikonvulzív szerek adásával párhuzamosan
végzik. A kezelés szövődményeként rekedtség, köhögés és a hang mélyülése fordulhat elő.
Kapcsolódó kép »