MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Eozinofil faszcitisz
Az eozinofil faszcitiszben a kar és a láb bőre
fájdalmasan begyullad, megduzzad és fokozatosan
megkeményedik.
Az eozinofil név a kezdetben észlelt egyik fehérvérsejt típus, az ún. eozinofil sejtek
magas számára utal. A faszcitisz annak a szívós, rostos szövetből álló hártyának
(faszciának) a gyulladását jelenti, mely a bőr alatt húzódik.
Az eozinofil faszcitisz oka ismeretlen. Főként 40-50 év közötti férfiakban, olykor
azonban nőkben és gyermekekben is előfordul.
Panaszok, tünetek
A betegség kezdetén általában a bőr fájdalmas, duzzadt és gyulladt, főként a kar
belső, illetve a lábak elülső részein. Olykor az arc, a mellkas és a has bőre is
érintett. A szklerodermával ellentétben, a kéz- és a lábfej bőre nem betegszik meg,
így Raynaoud-jelenség sem észlelhető.
Az első panaszok sokszor erőteljes fizikai aktivitás után jelentkeznek, különösen,
ha a beteg nem edz rendszeresen. A tünetek általában fokozatosan romlanak. Hetek múlva
kezd a bőr megkeményedni, míg végül kialakul a narancshéjhoz hasonló állaga.
Ahogy a bőr fokozatosan merevedik, úgy válik egyre nehezebbé a karok és a lábak
mozgatása. Ennek eredményeként a karok és a lábak szokatlan helyzetben rögzülhetnek.
Gyakori a fogyás és a fáradtság. Az izomerő rendszerint nem csökken, de előfordulhat
izom- és ízületi fájdalom. Ritkán, a karok megbetegedése esetén karpális-alagút
szindróma fejlődhet ki.
Időnként a vörösvérsejtek és a vérlemezkék száma nagyon alacsonyra esik a vérben,
mely vérszegénységgel, vérzékenységgel járhat.
Kórisme
A típusos tünetek vetik fel az eozinofil faszcitisz gyanúját. Vérvizsgálatokkal
kimutatható a globulinoknak nevezett fehérjék felszaporodása. Az eozinofil sejtek
(bizonyos típusú fehérvérsejtek) száma nő, és a vörösvérsejt süllyedés (We) is
gyorsul, ami gyulladást jelez.
A diagnózist az érintett bőrterületből és a bőr alatti szövetből (faszciából) vett
kis minta (biopszia) mikroszkópos vizsgálata erősíti meg. A biopsziás mintának
tartalmaznia kell a bőr összes rétegét egészen le az izmokig. A mágneses rezonancia
vizsgálat (MRI) is bizonyíthatja a kórismét, de erre általában nincs szükség, mert a
biopszia és más módszerek többnyire elegendőek.
Kezelés és kórjóslat
A legtöbb beteg gyorsan reagál nagy adagú kortikoszteroidokra. A kezelést a lehető
leghamarabb meg kell kezdeni, a hegesedés, a szövetvesztés (atrófia) és a
kényszertartások (kontraktúrák) megelőzése céljából. A kortikoszteroidok nem
feltétlenül képesek helyreállítani az atrófiát és a hegesedő szöveteket. Bár a
kortikoszteroidok dózisa fokozatosan csökkenthető, kis adagban még 2-5 évig szükség
lehet rájuk. Egyéb gyógyszerek még kísérleti stádiumban vannak olyan betegekben,
akiknek kortikoszteroidok nem adhatók, vagy nem váltak be.
Bár a hosszú távú kimenetel nem ismert, kezeléssel vagy anélkül, az eozinofil
faszcitisz végül magától meggyógyul, a kezelés előtt kialakult hegesedések azonban
maradandóak.