Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Eozinofil faszcitisz

Az eozinofil faszcitiszben a kar és a láb bőre fájdalmasan begyullad, megduzzad és fokozatosan megkeményedik.

Az eozinofil név a kezdetben észlelt egyik fehérvérsejt típus, az ún. eozinofil sejtek magas számára utal. A faszcitisz annak a szívós, rostos szövetből álló hártyának (faszciának) a gyulladását jelenti, mely a bőr alatt húzódik.

Az eozinofil faszcitisz oka ismeretlen. Főként 40-50 év közötti férfiakban, olykor azonban nőkben és gyermekekben is előfordul.


Panaszok, tünetek

A betegség kezdetén általában a bőr fájdalmas, duzzadt és gyulladt, főként a kar belső, illetve a lábak elülső részein. Olykor az arc, a mellkas és a has bőre is érintett. A szklerodermával ellentétben, a kéz- és a lábfej bőre nem betegszik meg, így Raynaoud-jelenség sem észlelhető.

Az első panaszok sokszor erőteljes fizikai aktivitás után jelentkeznek, különösen, ha a beteg nem edz rendszeresen. A tünetek általában fokozatosan romlanak. Hetek múlva kezd a bőr megkeményedni, míg végül kialakul a narancshéjhoz hasonló állaga.

Ahogy a bőr fokozatosan merevedik, úgy válik egyre nehezebbé a karok és a lábak mozgatása. Ennek eredményeként a karok és a lábak szokatlan helyzetben rögzülhetnek. Gyakori a fogyás és a fáradtság. Az izomerő rendszerint nem csökken, de előfordulhat izom- és ízületi fájdalom. Ritkán, a karok megbetegedése esetén karpális-alagút szindróma fejlődhet ki. Lásd még

Időnként a vörösvérsejtek és a vérlemezkék száma nagyon alacsonyra esik a vérben, mely vérszegénységgel, vérzékenységgel járhat.


Kórisme

A típusos tünetek vetik fel az eozinofil faszcitisz gyanúját. Vérvizsgálatokkal kimutatható a globulinoknak nevezett fehérjék felszaporodása. Az eozinofil sejtek (bizonyos típusú fehérvérsejtek) száma nő, és a vörösvérsejt süllyedés (We) is gyorsul, ami gyulladást jelez.

A diagnózist az érintett bőrterületből és a bőr alatti szövetből (faszciából) vett kis minta (biopszia) mikroszkópos vizsgálata erősíti meg. A biopsziás mintának tartalmaznia kell a bőr összes rétegét egészen le az izmokig. A mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) is bizonyíthatja a kórismét, de erre általában nincs szükség, mert a biopszia és más módszerek többnyire elegendőek.


Kezelés és kórjóslat

A legtöbb beteg gyorsan reagál nagy adagú kortikoszteroidokra. A kezelést a lehető leghamarabb meg kell kezdeni, a hegesedés, a szövetvesztés (atrófia) és a kényszertartások (kontraktúrák) megelőzése céljából. A kortikoszteroidok nem feltétlenül képesek helyreállítani az atrófiát és a hegesedő szöveteket. Bár a kortikoszteroidok dózisa fokozatosan csökkenthető, kis adagban még 2-5 évig szükség lehet rájuk. Egyéb gyógyszerek még kísérleti stádiumban vannak olyan betegekben, akiknek kortikoszteroidok nem adhatók, vagy nem váltak be.

Bár a hosszú távú kimenetel nem ismert, kezeléssel vagy anélkül, az eozinofil faszcitisz végül magától meggyógyul, a kezelés előtt kialakult hegesedések azonban maradandóak.