Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Kihez forduljon?Kihez forduljon?
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gyógyszerek, segédeszközökGyógyszerek, segédeszközök
 
 
Egészségügyi tudástárEgészségügyi tudástár
 
 
 
 
 
 
 
KapcsolatKapcsolat
 
 
 
 
 
 
Közérdekű információk
Hogyan állapítják meg a csökkent munkaképességet?
 
 
 
Olcsóbb gyógyszert keres?
A jelenleg szedett gyógyszerének nevét megadva rendszerünk kilistázza a helyettesítő készítményeket. Így összevetheti a jelenleg szedett és helyettesítő készítmények árait.
 
 
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Polimiozitisz és dermatomiozitisz

A polimiozitiszre az izmok gyulladása és elfajulása jellemző; a dermatomiozitisz pedig polimiozitiszhez társuló bőrgyulladás.

Mindkét betegség rokkantsággal járó izomgyengeséget okoz. A gyengeség leginkább a váll- és a csípőizmokban jelentkezik, de szimmetrikusan a test többi izmát is érintheti.

A polimiozitisz és dermatomiozitisz általában felnőttekben fordul elő 40-60 éves kor között, vagy gyermekekben 5-15 éves korig. Mindkét betegség kétszer olyan gyakori nőkben, mint férfiakban. Felnőtt korban a két betegség egyedül vagy más kötőszöveti betegség, például kevert kötőszöveti betegség részeként jelentkezhet.

A betegség oka ismeretlen. Vírusfertőzés, vagy autoimmun reakciók állnak a háttérben. Rákos betegség is kiválthatja - lehetséges, hogy a daganat elleni autoimmun reakció irányul az izmokban lévő egyes szöveti elemek ellen is.


Panaszok, tünetek

A polimiozitisz tünetei minden korban hasonlóak, de gyermekekben rendszerint gyorsabb a kezdet, mint felnőttekben. Fertőzés alatt vagy közvetlenül utána a következő tünetek észlelhetők: szimmetrikus izomgyengeség (különösen a felkarban, a csípőben és a combokban), ízületi fájdalom (gyakran enyhe izomfájdalom), nyelési nehézség, láz, gyengeség és fogyás. A Raynaud-jelenség (mikor az ujjak hirtelen elfehérednek és elzsibbadnak vagy érzéketlenné válnak hideg vagy érzelmi felindulás hatására Lásd még ) inkább azokban a betegekben fordul elő, akik a polimiozitisz mellett más kötőszöveti betegségben is szenvednek.

Az izomgyengeség kezdődhet lappangva vagy hirtelen, és a beteg állapota hetek vagy hónapok alatt romolhat. Mivel a betegség leginkább a törzshöz közeli izmokat érinti, igen nehézzé válik az érintettek számára bizonyos feladatokat elvégezni: válluk fölé emelni a karjukat, lépcsőn járni, vagy felkelni a székről. Ha a nyak izmai betegszenek meg, a beteg sokszor még a párnáról sem tudja felemelni a fejét. A csípő- és a vállizmok gyengesége tolószékbe vagy ágyba kényszerítheti a beteget. A nyelőcső felső részének izmai is károsodhatnak, ilyenkor a beteg nehezen nyel, illetve visszaöklendezi az ételt a szájába. A kéz, a láb és az arc izmai azonban nem érintettek.

A betegek körülbelül egyharmadában alakul ki ízületi fájdalom és gyulladás. A fájdalom és a duzzanat általában enyhe.

A polimiozitisz rendszerint nem okoz elváltozást a belső szervekben, kivéve a torkot és a nyelőcsövet. A tüdő és a szív azonban megbetegedhet, légszomjat és köhögést okozva.

Dermatomiozitiszben a polimiozitisz összes tünete megtalálható. Az időszakos izomgyengeséghez és egyéb tünetekhez rendszerint bőrkiütés is társul. Homályos, vörös vagy lilás kiütés (heliotróp kiütés) jelenhet meg az arcon. Jellemző a szemek körül kialakuló vöröses-lila duzzanat. Másik típusú, hámló, sima vagy kiemelkedő kiütések a testen szinte bárhol jelentkezhetnek, de leggyakoribbak az ujj ízületeknél és a kéz oldalán. A körömágy is kipirosodhat. Amikor a bőrkiütések elhalványodnak, barnás elszíneződés, hegesedés, ráncosodás vagy halvány festékhiányos foltok alakulhatnak ki.


Kórisme

A kórismét az orvos a következő kritériumok alapján állapítja meg: a váll- és a csípőizmok gyengesége, jellemző bőrkiütések, bizonyos izomenzimek szintjének emelkedése a vérben (különösen a kreatin kinázé), a biopsziával nyert izomszövetben jellemző mikroszkópos elváltozások, és az izmok elektromos tevékenységének rendellenességei, melyek elektromiográffal Lásd még mérhetők. A laboratóriumi vizsgálatok hasznosak, de nem eléggé specifikusak polimiozitiszre vagy dermatomiozitiszre. A kreatin kináz vérszint gyakran sokkal magasabb a normálisnál, ez jelzi az izom károsodását. Ezeket az enzimeket rendszeresen mérik a vérben, hogy kövessék a betegség lefolyását; hatékony kezeléssel az enzimszint általában az egészséges, vagy ahhoz közeli szintre hozható. Mágneses rezonancia vizsgálattal (MRI-vel) is kimutathatók a gyulladt területek, ami segít a biopszia pontos helyének meghatározásában. Különleges, izommintákon végzett vizsgálatokra lehet szükség más izombetegségek kizárására.


Kezelés és kórjóslat

Gyakran segít a betegen, ha a gyulladás legaktívabb szakaszában korlátozza tevékenységét. Általában a kortikoszteroid, leggyakrabban a prednizon, nagy dózisban, szájon át alkalmazva megfékezi a betegséget, lassan növeli az izomerőt, enyhíti a fájdalmat és a duzzadást. 6-12 hét után, amikor az izomenzimek a normális szintre csökkentek, és az izomerő is visszatért, az adag fokozatosan csökkenthető. A felnőttek többségének általában évekig, sőt esetleg élete végéig kis adagban szednie kell a prednizont, hogy a visszaesést elkerülje. Gyermekeknél viszont kb. 1 év után abbahagyható a gyógyszer szedése, mivel így is tünetmentesek maradnak.

Néha a prednizon mellékhatásai rontanak a tüneteken. Lásd még Ilyen esetekben immunszupresszív gyógyszert (metotrexátot, ciklofoszfamidot, klórambucilt, azatioprint vagy ciklosporint) alkalmaznak a prednizon helyett vagy kiegészítéseként. Ha más gyógyszerek hatástalanok, intravénás gammaglobulin (nagy mennyiségben, számos antitestet tartalmazó szer) adható.

Ha a polimiozitisz rákos megbetegedéshez társul, a prednizon rendszerint nem igazán hatékony. A rákbetegség sikeres kezelése után azonban általában a polimiozitisz is javul.

Súlyos, progresszív betegségben szenvedő felnőttekben, ha nyelési nehézség, alultápláltság, tüdőgyulladás vagy légzési elégtelenség alakul ki, a betegség halálos kimenetelű lehet.

A megjelenített alfejezetet tartalmazó fejezet és további alfejezetei:

68. FEJEZET A kötőszövet autoimmun betegségei